Пухирчатка

Загальна характеристика захворювання

Це хронічна патологія аутоімунного походження, що вражає шкіру та слизові оболонки. Пухирчатка може розвинутися в будь-якому віці, однак найчастіше нею страждають чоловіки і жінки, які переступили 40-річний рубіж, найбільш важко захворювання протікає у 40-45-річних людей, рідко зустрічається у дітей. На частку пухирчатки припадає близько 1% дерматологічних захворювань.

Проєкти

Досить довго не вдавалося встановити етіологію пухирчатки, але дослідження підтвердили, що причиною цієї шкірної патології є збій в роботі імунної системи.^[3].

Робота імунної системи полягає в захисті від чужорідних організмів. Аутоімунні захворювання виникають, коли в результаті дисфункції імунна система атакує клітини організму, у випадку пухирчатки — шкіру. Антитіла, які виробляє імунна система, помилково атакують білки у верхніх шарах здорової шкіри. Демосоми, які є сполучною ланкою між клітинами шкіри під дією аутоантитіл, втрачають зв'язки і руйнуються, а вільна порожнина заповнюється міжклітинною рідиною, в результаті чого утворюються акантолітичні пухирці (звідси назва хвороба).

Факторами ризику розвитку пухирчатки можуть бути як екзогенні (інфекційні захворювання, віруси, професійна діяльність), так і ендогенні причини, в тому числі генетична схильність. Причинами розвитку пухирчатки можуть бути сильне нервове потрясіння, а також патологія кори надниркових залоз.

Сільськогосподарські працівники, які часто контактують з гербіцидами та інсектицидами, а також працівники металургії та друкарень частіше хворіють на пухирчатку.

Види і симптоми

Характерними ознаками представленої патології є невеликі везикули з серозним вмістом, які локалізуються на тілі хворого в залежності від виду пухирчатки:

• вульгарний – відрізняється появою бульбашок з тонкою і в’ялою покришкою по всьому тілу. При вульгарній або звичайній формі бульбашки на початку розвитку захворювання локалізуються на слизових оболонках носа і рота, тому пацієнти звертаються до стоматолога і безуспішно лікуються, втрачаючи час. Хворих турбує неприємний запах з рота, біль у роті під час їжі, розмови та ковтання слини. Пацієнти не завжди помічають крихітні бульбашки, схильні до мимовільного розкриття, тому головними скаргами є болючі ерозії в ротовій порожнині, які стоматологи часто діагностують як стоматит. При звичайній пухирчатці виразки, які утворюються при розкритті везикул, зливаються і утворюють великі вогнища ураження. На відміну від стоматиту, для якого характерна ерозія з білуватим нальотом, виразки пемфігуса мають яскраво-рожевий колір і глянсову поверхню. При ураженні гортані пухирчаткою голос хворого стає хриплим;
• еритематозний форма пухирчатки характеризується тим, що в першу чергу уражає шкіру грудей, обличчя, шиї і волосистої частини голови. Висипання себорейного характеру з чіткими межами покриваються коричневими або жовтими кірками; при розкритті оголюється ерозія. Даний вид пухирчатки непросто діагностувати, тому еритематозна форма може локалізуватися не один рік, а при загостренні проявитися симптомами вульгарної;
• листоподібні – на раніше уражених ділянках шкіри можуть виникати висипання еритемно-сквамозного характеру, потім розкриваються бульбашки з тонкими стінками, утворюючи ерозії, які підсихають і покриваються пластинчастими кірками. Ця форма пухирчатки, як правило, вражає шкіру, дрібні бульбашки швидко поширюються по здоровій шкірі, в деяких випадках можливе пошкодження слизових оболонок;
• вегетативний форма проявляється бульбашками в області шкірних складок, на місці бульбашок з часом утворюється ерозія з гнильним запахом і гнійним нальотом.

Крім висипань на шкірі і слизових оболонках, у хворих на пухирчатку спостерігаються загальні симптоми:

1. 1 втома;
2. 2 зниження або втрата апетиту;
3. 3 зниження ваги навіть при підвищеному харчуванні;
4. 4 сонливість.

Ускладнення

При несвоєчасній або неправильної терапії бульбашки поширюються по всьому тілу, зливаються і утворюють великі вогнища ураження. Серйозну небезпеку разом з опіком шкіри становить запущена пухирчатка. Ураження шкіри погіршує якість життя пацієнта, пацієнт не може нормально пересуватися. При інфікуванні ерозій найчастішим ускладненням є піодермія.^[4]… Також можливе поширення запальних процесів на внутрішні органи, внаслідок чого розвивається флегмона та пневмонія.

З боку ЛОР може розвинутися приглухуватість як ускладнення пемфігуса; Серед дерматологічних ускладнень переважають мікози. Ускладнення з боку серцево-судинної системи проявляються у вигляді ішемії, стенокардії та мікроангіопатії.

Ризик смерті у хворих на пухирчатку досить високий – до 15% хворих помирають протягом 5 років від початку захворювання.

Попередження

В якості профілактики для запобігання розвитку пухирчатки слід:

• регулярно міняти постільну білизну;
• щодня міняти нижню білизну;
• своєчасно лікувати шкірні патології;
• відсторонити від роботи людей з гнійничковими висипаннями;
• систематичний контроль дерматолога;
• обмежити споживання солі, жирів і вуглеводів;
• контролювати рівень глюкози в крові і показники артеріального тиску;
• суворо дотримуватися правил особистої гігієни.

Лікування в традиційній медицині

Лікування пухирчатки тривале і важке. Пемфігус передбачає комплексну терапію:

1. 1 системне лікування;
2. 2 місцева терапія;
3. 3 екстракорпоральні техніки.

Місцева терапія передбачає обробку ураженої шкіри загоюють і гормональними мазями і зрошення ерозій знеболюючими засобами.

Екстракорпоральне лікування передбачає застосування гемодіалізу і плазмафорезу.

Основним методом лікування пухирчатки є гормональна терапія. Хворому призначають таблетки, а госпіталізованим внутрішньовенно вводять кортикостероїди. Необхідно суворо дотримуватися схеми лікування, оскільки прийом гормональних препаратів може викликати серйозні побічні ефекти:

• депресія;
• порушення сну;
• гіпертонія;
• ожиріння навіть при низькокалорійному харчуванні;
• діабет стероїдного типу;
• надмірне збудження нервової системи;
• розлади стільця.

При загостренні показані препарати, що пригнічують імунну систему. Пацієнтам із важкою пухирчаткою може знадобитися плазмозамінна терапія. При важких формах патології призначають внутрішньовенне введення імуноглобуліну.

Для запобігання інфікування після розтину пухирів пацієнтам з пухирчаткою призначають антибіотики. Пов'язки, змочені вазеліном, накладають на виразки і місця, що мокнуть. При загостренні рекомендується носити вільний одяг з натуральних тканин.

Увага!

Адміністрація не несе відповідальності за будь-які спроби використання наданої інформації, а також не гарантує, що це не зашкодить Вам особисто. Матеріали не можуть бути використані для призначення лікування та постановки діагнозу. Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем-спеціалістом!