Бульозний пемфігоїд - захворювання шкіри (дерматоз).

Останній характеризується розвитком великих бульбашок на еритематозних бляшках (червоні бляшки на шкірі). Поява цих бульбашок призводить до ураження і часто є причиною свербіння. (1)

Це аутоімунне захворювання, яке є наслідком порушення імунної системи у хворого. Ця регуляція імунної системи полягає у виробленні специфічних антитіл проти власного організму.

Ця патологія зустрічається рідко, але може виявитися серйозною. Вимагає тривалого лікування. (1)

Хоча це рідкісне захворювання, воно також є найпоширенішим серед аутоімунних бульозних дерматозів. (2)

Його поширеність становить 1/40 (кількість випадків на жителя) і вражає переважно літніх людей (у середньому близько 000 років, з дещо підвищеним ризиком для жінок).

Інфантильна форма також існує і вражає дитину протягом першого року життя. (3)

Бульозний пемфігоїд - це дерматоз аутоімунного походження. Таким чином, суб'єкт, який страждає на це захворювання, виробляє антитіла проти власного організму (аутоантитіла). Вони атакують два типи білків: AgPB230 і AgPB180, розташовані між першими двома шарами шкіри (між дермою та епідермісом). Викликаючи відшарування між цими двома частинами шкіри, ці аутоантитіла призводять до утворення характерних для захворювання бульбашок. (1)

Нетиповими симптомами бульозного пемфігоіду є поява великих бульбашок (від 3 до 4 мм) світлого кольору. Ці бульбашки в основному виникають там, де шкіра червонувата (еритематозна), але можуть з’являтися і на здоровій шкірі.

Ураження епідермісу зазвичай локалізуються в області тулуба і кінцівок. Обличчя частіше щадять. (1)

Свербіж шкіри (інколи на початку появи бульбашок) також є значущим для цього захворювання.

Було продемонстровано кілька форм захворювання: (1)

– генералізована форма, симптомами якої є поява великих білих бульбашок і свербіж. Ця форма найпоширеніша.

– везикулярна форма, яка визначається появою на руках дуже маленьких пухирців з сильним свербінням. Однак ця форма менш поширена.

– кропив’янка: як випливає з назви, утворюється кропив’янка, яка також викликає сильний свербіж.

– прурігоподібна форма, свербіж якої більш розлитий, але інтенсивний. Ця форма захворювання також може викликати безсоння у хворого. Крім того, у вигляді сверблячки виявляються не бульбашки, а скоринки.

Деякі пацієнти можуть не мати ніяких симптомів. У інших з’являється легке почервоніння, свербіж або подразнення. Нарешті, у найпоширеніших випадках розвивається почервоніння та сильний свербіж.

Пухирі можуть лопнути і утворити виразки або відкриті рани. (4)

Бульозний пемфігоїд є аутоімунним дерматозом.

Таке походження захворювання призводить до вироблення організмом антитіл (білків імунної системи) проти власних клітин. Таке вироблення аутоантитіл призводить до руйнування тканин і/або органів, а також до запальних реакцій.

Справжнє пояснення цього явища поки що невідоме. Тим не менш, певні фактори можуть мати прямий чи опосередкований зв’язок із розвитком аутоантитіл. Це екологічні, гормональні, медичні чи навіть генетичні фактори. (1)

Ці аутоантитіла, які виробляє уражений суб’єкт, спрямовані проти двох білків: BPAG1 (або AgPB230) і BPAG2 (або AgPB180). Ці білки відіграють структурну роль у з’єднанні дерми (нижній шар) і епідермісу (верхній шар). Ці макромолекули атакують аутоантитілами, шкіра відшаровується і спричиняє появу бульбашок. (2)

Крім того, з цією патологією не повинно бути пов’язано зараження. (1)

Крім того, симптоми зазвичай з'являються спонтанно і несподівано.

Однак бульозний пемфігоїд не є: (3)

– інфекція;

- алергія;

– стан, пов’язаний зі способом життя або дієтою.

Бульозний пемфігоїд є аутоімунним захворюванням, у цьому сенсі воно не є спадковим захворюванням.

Тим не менш, наявність певних генів буде ризиком розвитку захворювання у людей, які є носіями цих генів. Або є певна генетична схильність.

Цей ризик схильності, однак, дуже низький. (1)

Оскільки середній вік розвитку захворювання становить близько 70 років, вік людини може бути додатковим фактором ризику розвитку бульозного пемфігоїду.

Крім того, не можна випускати з уваги той факт, що ця патологія також визначається через інфантильну форму. (3)

Крім того, спостерігається незначне переважання захворювання у жінок. Тому жіноча стать є фактором ризику. (3)

Диференційна діагностика захворювання в основному візуальна: поява прозорих бульбашок на шкірі.

Цей діагноз можна підтвердити за допомогою біопсії шкіри (взяття зразка пошкодженої шкіри для аналізу).

Використання імунофлюоресценції може використовуватися для демонстрації антитіл після аналізу крові. (3)

Лікування, призначене в контексті наявності бульозного пемфігоїду, спрямоване на обмеження розвитку бульбашок і загоєння бульбашок, які вже є на шкірі. (3)

Найпоширенішим лікуванням захворювання є системна терапія кортикостероїдами.

Однак для локалізованих форм бульозного пемфігоїду місцева кортикостероїдна терапія (діє лише там, де препарат застосовується) у поєднанні з дерматокортикоїдами класу I (препарат, що використовується для місцевого лікування шкіри). (2)

Рецепт антибіотиків групи тетрациклінів (іноді пов’язаних із прийомом вітаміну B) також може бути ефективним лікарем.

Лікування часто призначається на тривалий термін і є ефективним. Крім того, іноді після припинення лікування спостерігається рецидив захворювання. (4)

Після діагностики наявності бульозного пемфігоїду настійно рекомендується консультація дерматолога. (3)