Парапарез — це легка форма паралічу нижніх кінцівок, яка є генетичною або спричиненою вірусом. Біль і спазми можна полегшити за допомогою ліків, а фізіотерапія та фізичні вправи можуть підтримувати рухливість і м’язову силу.

Визначення парапарезу

Парапарез — медичний термін, що використовується для характеристики прогресуючої слабкості, що супроводжується контрактурою м’язів (спастична слабкість) нижніх кінцівок. Це більш легка форма параплегії (параліч нижніх кінцівок).

Спастичний парапарез - це група захворювань, обумовлених порушенням функції спинного мозку.

Види парапарезу

Спастичний парапарез може бути спадковим або спричиненим вірусом.

Спадковий спастичний парапарез

Вони поділяються на неускладнені (або чисті) і ускладнені (або комплексні), якщо класичні ознаки спастики нижніх кінцівок супроводжуються іншими ознаками, такими як:

• Атрофія мозочка: зменшення об’єму або розміру мозочка
• Тонке мозолисте тіло (місце з’єднання двох півкуль головного мозку)
• Атаксія: порушення координації рухів внаслідок ураження мозочка

Генетично спастичний парапарез можна класифікувати за способом передачі:

• Домінантний: для розвитку хвороби достатньо, щоб аномалія вразила одну копію гена.
• Рецесивний: для розвитку захворювання аномалія повинна вражати обидві копії гена, кожну з яких успадковує один із батьків.
• Х-зчеплений: чоловіки, які мають лише одну Х-хромосому, отримують хворобу, якщо вони є носіями аномалії в одній копії гена.

Тропічний спастичний парапарез

Також називається HTLV-1-асоційована мієлопатія, це повільно зростаючий розлад спинного мозку, спричинений людським лімфотрофним Т-вірусом типу 1 (HTLV-1).

Причини спастичного парапарезу

Спадковий спастичний парапарез може бути наслідком багатьох типів генетичних аномалій або розвиватися сам по собі. В даний час відомий 41 тип спадкового спастичного парапарезу, але тільки для 17 виявлено відповідальний ген.

Тропічний спастичний парапарез викликається вірусом HTLV-1.

Діагностичний

Спадковий спастичний парапарез підозрюється через наявність сімейного анамнезу та будь-які ознаки спастичного парапарезу.

Діагноз в першу чергу базується на виключенні інших можливих причин:

• Адренолейкодистрофія, Х-зчеплене нейродегенеративне захворювання
• Розсіяний склероз
• Захворювання, що вражає верхній руховий нейрон (первинний бічний склероз або бічний аміотрофічний склероз)
• ВІЛ або HTLV-1 інфекція
• Дефіцит вітаміну В12, вітаміну Е або міді
• Спіноцеребелярна атаксія, нервово-м'язова хвороба, яка вражає мозочок
• Артеріовенозна мальформація хребта
• Пухлина кісткового мозку
• Цервікоартритна мієлопатія, звуження спинномозкового каналу, яке стискає шийний відділ канатика.

Діагноз спадкового спастичного парезу іноді ставиться за допомогою генетичного тестування.

Зацікавлені люди

Спадковий парапарез вражає без розбору представників обох статей і може виникнути в будь-якому віці. Вона вражає від 3 до 10 осіб із 100.

Фактори ризику

Ризик розвитку спадкового парапарезу більший, якщо є сімейний анамнез. У разі тропічного спастичного парапарезу ризик зараження захворюванням корелює з ризиком зараження вірусом HTLV-1, який передається через статевий контакт, вживання заборонених наркотиків внутрішньовенно або через контакт з кров’ю. Він також може передаватися від матері до дитини через грудне вигодовування.

Спастичність нижніх кінцівок

Спастичність визначається посиленням тонічного рефлексу розтягування, тобто посиленого рефлекторного скорочення м'язів. Це викликає занадто високий тонус м'язів, що може бути причиною болю і спазмів, а також викликати функціональну імпотенцію кінцівок.

Руховий дефіцит

Людям з парапарезом часто важко ходити. Вони можуть спіткнутися, тому що зазвичай ходять на носочках, стопи повернуті всередину. Взуття часто пошкоджується в області великого пальця. Людям часто важко спускатися сходами чи схилами, сідати в крісло чи автомобіль, одягатися та доглядати.

Астенія

Астенія — це аномальна втома, яка зберігається навіть після відпочинку. Це викликає відчуття неможливості виконувати повсякденні справи.

Пропріоцептивні порушення

Втрата відчуття положення стоп і пальців

Інші симптоми

У неускладнених формах ми також можемо спостерігати:

• Легкі порушення вібраційної чутливості
• Сечовипускальні симптоми (нетримання)
• Порожнисті стопи

У складних формах,

• Атаксія, порушення координації рухів неврологічного походження
• Аміотрофія
• Оптична атрофія
• Пігментна ретинопатія
• Розумова відсталість
• Екстрапірамідні ознаки
• Деменція
• Глухота
• Периферична нейропатія
• епілепсія

Лікування симптоматичне, включаючи засоби для усунення спастичності.

• Системне медикаментозне лікування: баклофен, дантролен, клоназепам, діазепам, тизанідин, бензодіазепіни.
• Місцеві методи лікування: анестезіологічна блокада, ботулотоксин (прицільно внутрішньом'язово), алкоголь, хірургічне втручання (селективна нейротомія)

Фізична терапія та вправи можуть допомогти зберегти рухливість і м’язову силу, покращити діапазон рухів і витривалість, зменшити втому та запобігти спазмам.

Деяким пацієнтам корисно використовувати шини, тростину або милиці.

Для боротьби з вірусом тропічної спастичної парапарезії можуть бути корисні кілька методів лікування:

• Інтерферон альфа
• Імуноглобулін (внутрішньовенно)
• Кортикостероїди (такі як пероральний метилпреднізолон)

Щоб уникнути зараження тропічним спастичним парапарезом, необхідно звести до мінімуму контакт з вірусом HTLV-1. Його передають:

• Сексуальний контакт
• Внутрішньовенне вживання заборонених наркотиків
• Вплив крові

Він може передаватися від матері до дитини при грудному вигодовуванні. Це частіше зустрічається серед повій, споживачів ін’єкційних наркотиків, людей на гемодіалізі та населення певних регіонів, у тому числі біля екватора, південної Японії та Південної Америки.