Синдром Гійєна-Барре

Синдром Гійєна-Барре

What is it?

Синдром Гійєна-Барре (СГБ), або гострий запальний полірадикулоневрит, є аутоімунним захворюванням, яке викликає пошкодження периферичних нервів і параліч. Цей параліч вважається поширеним, оскільки він зазвичай починається з ніг і рук, а потім поширюється на решту тіла. Причин багато, але найчастіше синдром виникає після інфікування, звідси його інша назва – гострий постінфекційний полірадикулоневрит. Щороку у Франції від 1 до 2 осіб із 10 хворіють на цей синдром. (000) Більшість уражених людей повністю одужують протягом кількох місяців, але синдром може завдати значних ушкоджень і, у рідкісних випадках, призвести до смерті, найчастіше через параліч дихальних м’язів.

Симптоми

Поколювання та сторонні відчуття з’являються в стопах і руках, часто симетрично, і поширюються на ноги, руки та решту тіла. Тяжкість і перебіг синдрому варіюються в широких межах, від простої м’язової слабкості до паралічу певних м’язів і, у важких випадках, майже повного паралічу. 90% пацієнтів відчувають максимальне загальне ураження протягом третього тижня після перших симптомів. (2) При важких формах прогноз загрожує життю через пошкодження м’язів ротоглотки та дихальних м’язів, що створює ризик дихальної недостатності та зупинки. Симптоми дуже схожі на симптоми інших захворювань, таких як ботулізм ((+ посилання)) або хвороба Лайма.

Витоки захворювання

Після інфекції імунна система виробляє аутоантитіла, які атакують і пошкоджують мієлінову оболонку, що оточує нервові волокна (аксони) периферичних нервів, перешкоджаючи їм передавати електричні сигнали від мозку до м’язів.

Причина синдрому Гійєна-Барре не завжди встановлена, але у двох третинах випадків він виникає через кілька днів або тижнів після діареї, захворювання легенів, грипу... Інфекція бактеріями Campylobacter (відповідальними за кишкові інфекції) є однією з основних фактори ризику. Набагато рідше причиною може бути вакцинація, операція або травма.

Фактори ризику

Синдром частіше вражає чоловіків, ніж жінок, і дорослих, ніж дітей (ризик зростає з віком). Синдром Гійєна-Барре не є ні заразним, ні спадковим. Однак може бути генетична схильність. Після тривалих суперечок дослідники успішно підтвердили, що синдром Гієна-Барре може бути спричинений інфекцією вірусу Зіка. (3)

Профілактика та лікування

Два способи імунотерапії ефективні для припинення пошкодження нервів:

  • Плазмаферез, який полягає в заміні плазми крові, що містить аутоантитіла, які атакують нерви, здоровою плазмою.
  • Внутрішньовенне введення антитіл (внутрішньовенних імуноглобулінів), які нейтралізують аутоантитіла.

Вони вимагають госпіталізації та будуть ще ефективнішими, якщо їх застосувати досить рано, щоб обмежити пошкодження нервів. Тому що, коли нервові волокна, захищені мієліновою оболонкою, самі уражаються, наслідки стають незворотними.

Слід звернути особливу увагу на порушення дихання, частоти серцевих скорочень і артеріального тиску, а також перевести пацієнта на штучну вентиляцію легень, якщо параліч досягає дихальної системи. Для повного відновлення рухових навичок можуть знадобитися реабілітаційні сеанси.

Прогноз загалом хороший і тим кращий, чим молодший пацієнт. Приблизно в 85% випадків одужання настає через шість-дванадцять місяців, але близько 10% постраждалих людей матимуть значні наслідки (1). Синдром спричиняє смерть у 3-5% випадків за даними ВООЗ, але до 10% за іншими джерелами. Смерть настає внаслідок зупинки серця або внаслідок ускладнень від тривалої реанімації, таких як нозокоміальна інфекція або легенева емболія. (4)

залишити коментар