Артрогрипоз

Артрогрипоз – це вроджене захворювання, яке призводить до скутості суглобів. Тому діапазон рухів обмежений. Контрактури суглобів, пов’язані з цим захворюванням, розвиваються внутрішньоутробно, а симптоми присутні з народження.

Можуть бути уражені всі суглоби або лише деякі: кінцівок, грудної клітки, хребта або скронево-щелепні (щелепи).

Пренатальна діагностика утруднена. Це можна зробити, коли мати відчує зниження ворушінь плода. Діагноз ставиться при народженні після клінічних спостережень і рентгенівського дослідження. 

Причини артрогрипозу на даний момент невідомі.

Артрогрипоз, що це?

Артрогрипоз – це вроджене захворювання, яке призводить до скутості суглобів. Тому діапазон рухів обмежений. Контрактури суглобів, пов’язані з цим захворюванням, розвиваються внутрішньоутробно, а симптоми присутні з народження.

Можуть бути уражені всі суглоби або лише деякі: кінцівок, грудної клітки, хребта або скронево-щелепні (щелепи).

Пренатальна діагностика утруднена. Це можна зробити, коли мати відчує зниження ворушінь плода. Діагноз ставиться при народженні після клінічних спостережень і рентгенівського дослідження. 

Причини артрогрипозу на даний момент невідомі.

Симптоми артрогрипозу

Можна виділити кілька форм артрогрипозу:

Множинний вроджений артрогрипоз (MCA)

Це найбільш часто зустрічається форма, приблизно три народження на 10. 

Він вражає всі чотири кінцівки в 45% випадків, тільки нижні кінцівки в 45% випадків і тільки верхні кінцівки в 10% випадків.

У більшості випадків суглоби уражаються симетрично.

Близько 10% пацієнтів мають аномалії черевної порожнини через неправильне формування м’язів.

Інші артрогрипози

Багато станів плода, генетичні або деформаційні синдроми відповідають за тугоподвижность суглобів. Найчастіше спостерігаються аномалії головного, спинного і внутрішніх органів. Деякі призводять до значної втрати автономності та небезпечні для життя. 

  • Синдром Гехта або тризм-псевдокамптодактілія: він пов’язаний з утрудненим відкриванням рота, дефектом розгинання пальців і зап’ястя, а також кінськими або опуклими варусними клишоногостями. 
  • Синдром Фрімена-Шедона або черепно-зап’ястково-тарзальний синдром, також відомий як свистяча дитина: ми спостерігаємо характерний фацій з маленьким ротом, маленьким носом, нерозвиненими крилами носа та епікантом (шкірна складка у формі півмісяць у внутрішньому куточку ока).
  • Синдром Мебіуса: включає клишоногість, деформацію пальців і двосторонній параліч обличчя.

Лікування артрогрипозу

Лікування спрямоване не на лікування симптому, а на забезпечення найкращої можливої ​​спільної активності. Вони залежать від виду та ступеня артрогрипозу. Залежно від випадку може бути рекомендовано:

  • Функціональна реабілітація для виправлення деформацій. Чим раніше почнеться реабілітація, тим менше рухів буде обмежено.
  • Фізіотерапія.
  • Хірургічна операція: переважно при клишоногості, вивиху стегна, корекції осі кінцівки, подовженні сухожиль або м'язових пересадок.
  • Застосування ортопедичного корсета при деформації хребта.

Заняття спортом не заборонені і повинні вибиратися відповідно до можливостей пацієнта.

Еволюція артрогрипозу

Скутість суглобів не посилюється після народження. Однак під час росту невикористання кінцівок або велике збільшення ваги може призвести до значної ортопедичної деформації.

М'язова сила розвинена дуже мало. Тому можливо, що його вже недостатньо на певних кінцівках для дорослого пацієнта.

Цей синдром може бути особливо важким у двох випадках:

  • При нападі нижніх кінцівок потрібне пристосування для стояння вертикально. Це вимагає, щоб людина була в змозі поставити його самостійно, щоб бути автономним і, отже, майже нормально використовувати свої верхні кінцівки. Це використання також має бути повним, якщо для пересування необхідна допомога палиць.
  • Коли досягнення чотирьох кінцівок вимагає використання електричного інвалідного візка і використання третьої особи.

залишити коментар