Склеродермія - запальне захворювання, що викликає склеротичне потовщення шкіри. Існує дві основні форми: локалізована склеродермія, також звана «морфея», яка стосується шкіри, а іноді в глибоких формах — нижньої м’язово-апоневротичної та скелетної площин, і системна склеродермія, яка стосується шкіри та органів.

Визначення системної склеродермії

Системна склеродермія — це рідкісне захворювання, яке вражає 3 жінки на кожного чоловіка, найчастіше у віці від 50 до 60 років, яке викликає фіброз тканин шкіри та деяких органів, зокрема травного тракту, легенів, нирок і серця. Ураження цих трьох останніх органів часто викликає серйозні ускладнення.

Його розвиток зазвичай розтягується на роки, характеризуючись загостреннями.

Синдром Рейно

Синдром Рейно характеризується відбілюванням окремих пальців на холоді. Це майже завжди перша ознака склеродермії, особливо коли вона є двосторонньою, з’являється раніше за інші ознаки від кількох тижнів до кількох років (чим коротша затримка, тим несприятливіший прогноз) і існує в 95% випадків склеродермії. .

Лікар проводить капіляроскопію нігтя (дослідження за допомогою потужної лупи судин кутикули і нігтьової складки), що свідчить на користь склеродермії:

• розрідження капілярних петель,
• мегакапіляри
• іноді наявність перикапілярного набряку
• кутикулярний гіперкератоз,
• еритема,
• мікрокрововиливи, видимі неозброєним оком.

Склероз шкіри

До пальців

Пальці спочатку опухлі та скручені, з тенденцією до зникнення відбитків пальців. Потім шкіра стає напруженою, ущільненою, що дає вигляд «висмоктаного» м’якоті пальців

Потім пальці поступово звужуються і втягуються при згинанні.

Ускладненням склерозу є хворобливі виразки на пульпіті

Інші області

Склероз може поширюватися на обличчя (обличчя розгладжується і застигає; відбувається звуження

ніс і зменшений отвір рота, який оточений променистими складками в «кишені гаманця»), кінцівки та тулуб, що надає гладкість і гладкість плечам, тулубу та кінцівкам.

Телеангіектазії

Це невеликі багряні судини, які групуються в багряні плями розміром від одного до 2 міліметрів і розвиваються на обличчі та кінцівках.

кальцинози

Це тверді вузлики, білі, коли вони розташовані поверхнево, які можуть, коли вони контактують зі шкірою, залишати крейдяну кашку. Вони частіше зустрічаються на руках і ногах.

Залучення слизових оболонок

Слизова порожнини рота часто суха, а також очей. Це називається синдромом сухості.

Склероз органів

Шлунково-кишковий тракт

У 75% випадків спостерігається ураження стравоходу, що проявляється гастроезофагеальним рефлюксом, утрудненим ковтанням або навіть виразками стравоходу.

Тонка кишка також уражається фіброзом або навіть атрофією ворсинок, що іноді є причиною синдрому мальабсорбції, посиленого уповільненням кишкової перистальтики, що спричиняє надмірний мікробний ріст і піддає ризику кишкової псевдонепрохідності.

Легені і серце

Легеневий інтерстиціальний фіброз виникає у 25% пацієнтів, відповідальний за респіраторні розлади, які можуть призвести до хронічної дихальної недостатності, основної причини смерті уражених пацієнтів.

Другою основною причиною смерті є легенева артеріальна гіпертензія внаслідок легеневого фіброзу, пошкодження легеневої артерії або серця. Останнє пов'язане з ішемією міокарда, «міокардіальним феноменом Рейно» та фіброзом.

Нирки

Ураження нирок призводить до злоякісної гіпертензії та ниркової недостатності

Локомоторний апарат

Відбувається ураження суглобів (поліартрит), сухожиль, кісток (демінералізація, руйнування дистальних відділів кісток) і м'язів (м'язовий біль і слабкість).

Лікування системної склеродермії

Боротьба з фіброзом

Моніторинг є важливим, і існує багато методів лікування, які можна спробувати, оскільки їх ефективність сильно відрізняється від людини до людини. Серед використовуваних засобів лікування можна відзначити колхіцин, D-пеніциламін, інтерферон γ, кортизон, циклоспорин тощо.

Регулярні фізичні вправи, масажі та реабілітація намагаються зберегти рухливість і боротися з атрофією м’язів.

Синдром Рейно

Крім захисту від холоду і відмови від куріння застосовуються судинорозширювальні засоби, наприклад блокатори кальцієвих каналів: дигідропіридини (ніфедипін, амлодипін та ін.) або бензотіазини (дилтіазем). При неефективності блокаторів кальцієвих каналів лікар призначає інші судинорозширювальні засоби: празозин, інгібітори перетворюючого ферменту, сартани, тринітрин, ілопрост та ін.

Телеангіектазії

Їх можна послабити за допомогою імпульсного судинного лазера на барвнику або KTP.

Підшкірний кальциноз

Лікар призначає пов’язки, навіть колхіцин. Іноді необхідно хірургічне видалення кальцинозу.

Лікування проявів інших органів

Шлунково-кишковий тракт

При гастроезофагеальному рефлюксі необхідно дотримуватися гігієно-дієтичних заходів: виключення кислої їжі та алкоголю, прийом їжі сидячи, використання кількох подушок для сну. Для зниження кислотності шлунка лікар призначає інгібітори протонної помпи.

У разі порушення всмоктування, пов’язаного з мікробною проліферацією, спричиненою уповільненням кишкової перистальтики, лікар призначає антибіотики з перервами та циклічно від одного до двох тижнів щомісяця (ампіцилін, тетрацикліни або триметоприм-сульфаметоксазол), у поєднанні з добавками заліза, фолієвої кислоти. і вітамін В12.

Легені і серце

Проти легеневого інтерстиціального фіброзу циклофосфамід застосовують окремо або в комбінації з кортизоном. Вторинні легеневі інфекції лікують антибіотиками, а ризик загострення легеневого фіброзу обмежується вакцинацією проти грипу та пневмококу.

Проти легеневої артеріальної гіпертензії застосовуються судинорозширювальні засоби, наприклад ніфедипін. ілопрост і езопростенол.

Для іригації міокарда використовують блокатори кальцієвих каналів та інгібітори АПФ.

Поводья

Інгібітори АПФ, такі як каптоприл, або вазодилататори, такі як сартани, обмежують артеріальну гіпертензію та пов’язану з нею ниркову недостатність.

Ураження м'язів і суглобів

При болях у суглобах лікар призначає нестероїдні або стероїдні протизапальні засоби (кортизон).