Блискуча пурпура - це інфекційний синдром, який являє собою надзвичайно важку форму сепсису. Це викликає згортання крові та некроз тканин. Це дуже часто спричинено інвазивною менінгококовою інфекцією, і її результат є летальним, якщо вчасно не надати допомогу.

Висока температура, різке погіршення загального стану, блювота і біль у животі – перші нехарактерні симптоми. Одна або кілька червоних і фіолетових плям швидко поширюються на шкірі, часто на нижніх кінцівках. Це пурпура, кровоточиве ураження шкіри. Тиск на шкіру не промиває кров і не змушує пляму миттєво зникнути, що є ознакою «екстравазації» крові в тканинах. Це пояснюється тим, що Purpura Fulminans викликає дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові (ДВЗ), тобто утворення невеликих згустків, які порушують кровотік (тромбоз), спрямовуючи його до дерми та спричиняючи крововилив і некроз тканин шкіри. Інфекційний синдром може супроводжуватися шоковим станом або порушеннями свідомості хворого.

У переважній більшості випадків блискуча пурпура пов’язана з інвазивною та важкою бактеріальною інфекцією. Neisseria meningitidis (менінгокок) є найпоширенішим інфекційним агентом, на який припадає приблизно 75% випадків. Ризик розвитку блискавичної пурпури виникає у 30% випадків інвазивних менінгококових інфекцій (IIM). (2) Щороку у Франції реєструється від 1 до 2 випадків ВМЗ на 100 жителів, а рівень смертності становить близько 000%. (10)

Інші бактеріальні агенти можуть бути відповідальними за розвиток purpura fulminans, наприклад Пневмокок (пневмокок) або гемофільної (паличка Пфейфера). Іноді причиною є дефіцит протеїну C або S, які відіграють важливу роль у згортанні крові, через спадкову генетичну аномалію: мутація гена PROS1 (3q11-q11.2) для протеїну C і гена PROC (2q13-q14) для протеїну C. Слід зазначити, що пурпура fulgurans може бути результатом легкої інфекції, такої як вітряна віспа, у надзвичайно рідкісних випадках.

Блискуча пурпура може вражати будь-якого віку, але немовлята віком до 15 років і підлітки віком від 20 до 1 року піддаються більшому ризику. (XNUMX) Люди, які були в тісному контакті з жертвою септичного шоку, повинні отримати профілактичне лікування, щоб запобігти будь-якому ризику інфікування.

Прогноз безпосередньо пов’язаний із часом, який потрібно взяти на себе. Purpura fulminans дійсно являє собою клінічну ситуацію надзвичайної терміновості, яка вимагає лікування антибіотиками якомога раніше, не чекаючи підтвердження діагнозу та без попередніх результатів посіву крові чи аналізу крові. Пурпура, що складається принаймні з однієї плями діаметром більше або дорівнює 3 міліметрам, повинна негайно викликати попередження та лікування. Антибіотикотерапія повинна відповідати менінгококовій інфекції та проводитися внутрішньовенно або, якщо це неможливо, внутрішньом’язово.