Мієлодиспластичний синдром - захворювання крові. Ця патологія викликає падіння кількості циркулюючих клітин крові. Цей синдром ще називають: мієлодисплазія.

У «здоровому» організмі кістковий мозок виробляє різні типи клітин крові:

– еритроцити, що забезпечують постачання киснем всього організму;

– білих кров’яних тілець, що дозволяє організму боротися з екзогенними агентами і таким чином уникнути ризику інфікування;

– тромбоцити, які дозволяють утворюватися тромбам і брати участь у процесі згортання.

У пацієнтів з мієлодиспластичним синдромом кістковий мозок більше не здатний нормально виробляти ці еритроцити, лейкоцити та тромбоцити. Клітини крові виробляються аномально, що призводить до їх неповного розвитку. За таких умов розвитку кістковий мозок містить набір аномальних клітин крові, які потім поширюються по всьому кровотоку.

Цей тип синдрому може розвиватися повільно або розвиватися більш агресивно.

 Розрізняють кілька видів захворювання: (2)

• рефрактерна анемія, в цьому випадку страждає тільки вироблення еритроцитів;
• рефрактерна цитопенія, при якій уражаються всі клітини (еритроцити, лейкоцити та тромбоцити);
• рефрактерна анемія з надлишком бластів, що також впливає на еритроцити, лейкоцити та тромбоцити та призводить до підвищеного ризику розвитку гострого лейкозу.

Мієлодиспластичний синдром може вражати людей будь-якого віку. Однак найчастіше хворіють люди віком від 65 до 70 років. Лише кожен п'ятий пацієнт у віці до 50 років страждає від цього синдрому. (2)

Більшість людей із цим захворюванням спочатку мають легкі або легкі симптоми. Ці клінічні прояви згодом ускладнюються.

Симптоми захворювання пов’язані з ураженими різними типами клітин крові.

У разі ураження еритроцитів спостерігаються такі симптоми:

• втома;
• слабкі місця;
• утруднення дихання.

У випадку, якщо лейкоцити стурбовані, клінічні прояви виражаються в:

• підвищений ризик інфекцій, пов’язаних із наявністю патогенів (вірусів, бактерій, паразитів тощо).

Коли мова йде про розвиток тромбоцитів, ми зазвичай помічаємо:

• сильніша кровотеча та поява синців без основної причини.

Деякі форми мієлодиспластичного синдрому схожі за клінічними проявами, розвиваються швидше інших.

Крім того, у деяких пацієнтів характерні симптоми можуть не проявлятися. Таким чином, діагноз захворювання ставиться після проведення аналізу крові, який демонструє аномально низький рівень циркулюючих кров’яних тілець і їх порок розвитку.

Симптоми захворювання безпосередньо пов'язані з його видом. Дійсно, у випадку рефрактерної анемії розвинуті симптоми будуть по суті втомою, відчуттям слабкості, а також можливі труднощі з диханням. (2)

У деяких людей з мієлодиспластичним синдромом може розвинутися гострий мієлоїдний лейкоз. Це рак лейкоцитів.

Точне походження мієлодиспластичного синдрому ще не повністю відоме.

Однак існує причинно-наслідковий зв’язок між впливом певних хімічних сполук, таких як бензол, і розвитком патології. Ця хімічна речовина, класифікована як канцерогенна для людини, широко використовується в промисловості для виробництва пластмас, гуми або в нафтохімічній промисловості.

У більш рідкісних випадках розвиток даної патології може бути пов’язано з радіотерапією або хіміотерапією. Ці два методи широко використовуються в лікуванні раку. (2)

Факторами ризику захворювання є:

– вплив певних хімічних речовин, таких як бензол;

– первинне лікування хіміотерапією та/або променевою терапією.

Діагностика мієлодиспластичного синдрому починається з аналізу крові, а також аналізу зразків кісткового мозку. Ці тести допомагають визначити кількість нормальних і аномальних клітин крові.

Аналіз кісткового мозку проводиться під місцевою анестезією. Його зразок зазвичай беруть із стегна суб’єкта та аналізують під мікроскопом у лабораторії.

Лікування захворювання безпосередньо залежить від типу захворювання і специфічних для людини станів.

Метою лікування є відновлення нормального рівня циркулюючих кров'яних тілець і їх форми.

У контексті, коли у пацієнта є форма захворювання з низьким ризиком трансформації в рак, призначення того чи іншого лікування не обов’язково буде ефективним, а вимагає лише регулярного контролю за допомогою аналізів крові.

 Лікування більш запущених форм захворювання:

• переливання крові;
• препарати для регулювання вмісту заліза в крові, як правило, після переливання крові;
• введення факторів росту, таких як еритропоетин або G-CSF, для прискорення росту клітин крові та допомоги кістковому мозку виробляти клітини крові;
• антибіотики, при лікуванні інфекцій, викликаних дефіцитом лейкоцитів.

Крім того, препарати типу антитимоцитарних імуноглобулінів (АТГ) або циклоспорину знижують активність імунної системи, дозволяючи кістковому мозку виробляти клітини крові.

Для суб’єктів зі значним ризиком розвитку раку може бути призначена хіміотерапія або навіть трансплантація стовбурових клітин.

Хіміотерапія руйнує незрілі клітини крові, зупиняючи їх ріст. Може призначатися всередину (таблетки) або внутрішньовенно.

Це лікування часто пов'язане з:

– цитарабін;

– флударабін;

– даунорубіцин;

– клофарабін;

— азацитидин.

Трансплантація стовбурових клітин застосовується при важкій формі захворювання. У цьому контексті трансплантацію стовбурових клітин переважно проводять молодим суб'єктам.

Це лікування зазвичай поєднується з хіміотерапією та/або ранньою променевою терапією. Після руйнування клітин крові, уражених синдромом, трансплантація здорових клітин може бути ефективною. (2)