Анемія, за визначенням, передбачає зниження еритроцитів або рівня гемоглобіну. Термін «гемолітична анемія» охоплює різні типи анемії, при яких еритроцити передчасно руйнуються в крові. Термін «гемоліз» означає руйнування еритроцитів (гемо = кров; лізис = руйнування).

Кістковий мозок має певну резервну здатність. Тобто він може збільшити виробництво еритроцитів до певного рівня, щоб компенсувати їх посилене руйнування. У нормі еритроцити циркулюють у кровоносних судинах приблизно 120 днів. Наприкінці життя вони руйнуються селезінкою та печінкою (див. також аркуш Анемія – огляд). Прискорене руйнування червоних кров'яних тілець є важливим стимулом у виробництві нових червоних кров'яних тілець, яке опосередковується гормоном, що виробляється нирками, еритропоетином (ЕРО). У деяких випадках кістковий мозок здатний виробляти стільки червоних кров’яних тілець, скільки їх руйнується аномально, тому рівень гемоглобіну не падає. Мова йде про компенсований гемоліз, без анемії. Це важливо, оскільки існують певні фактори, які можуть спричинити розкладання ситуації на фактори, які перешкоджатимуть виробленню ЕПО, такі як вагітність, ниркова недостатність, дефіцит фолієвої кислоти або гостра інфекція.

Проєкти

Гемолітичну анемію зазвичай класифікують залежно від того, викликана вона еритроцитами, які самі по собі є аномальними (внутрішньокорпускулярні), чи фактором, який є зовнішнім відносно еритроцитів (екстракорпускулярні). Також розрізняють спадкову і набуту гемолітичну анемію.

Спадкові та внутрішньокорпускулярні причини

• Гемоглобінопатії (наприклад, серповидноклітинна анемія тощо)
• Ензимопатії (наприклад, дефіцит G6-PD)
• Мембранні та цитоскелетні аномалії (наприклад, вроджений сфероцитоз)

Спадкові та екстракорпускулярні причини

• Сімейний гемолітико-уремічний синдром (атиповий)

Набута та інтракорпускулярна причина

• Пароксизмальна нічна гемоглобінурія

Набута та екстракорпускулярна причина

• Механічна деструкція (мікроангіопатія)
• Токсичні агенти
• Фармацевтика
• Інфекції
• Імунологічні

Тоді давайте обговоримо кілька прикладів, оскільки неможливо описати їх усі в контексті цього документа.

Імунологічні гемолітичні анемії:

Аутоімунні реакції. У цьому випадку організм з різних причин виробляє антитіла проти власних еритроцитів: їх називають аутоантитілами. Існує два типи: з гарячими аутоантитілами та з холодними аутоантитілами, залежно від того, оптимальна температура для активності антитіл становить 37 °C чи 4 °C. Це розрізнення є важливим, оскільки лікування різниться від форми до форми.

– Гарячі аутоантитіла: вражають переважно дорослих і викликають хронічну, а іноді й важку гемолітичну анемію. Вони становлять 80% аутоімунних гемолітичних анемій. У половині випадків вони можуть бути спровоковані прийомом певних препаратів (альфа-метилдопа, L-допа) або певними захворюваннями (пухлина яєчників, лімфопроліферативний синдром тощо). Це називається «вторинними» аутоімунними гемолітичними анеміями, оскільки вони з’являються в результаті іншого захворювання.

– Холодові аутоантитіла: пов’язані з гострими епізодами руйнування еритроцитів, спричиненими холодом. У 30% випадків ми маємо справу з вторинною аутоімунною реакцією, яку можна пояснити вірусною інфекцією або мікоплазмою, мікроорганізмом, який є проміжним між вірусами та бактеріями.

Імуноалергічні реакції. При імуноалергічному (неаутоімунному) медикаментозному гемолізі антитіла атакують не еритроцити, а деякі препарати: пеніцилін, цефалотин, цефалоспорини, рифампіцин, фенацетин, хінін та ін.

Вроджені гемолітичні анемії:

Червоні кров’яні тільця містять три основні компоненти. Існує гемоглобін, мембранно-цитоскелетний комплекс і ферментативна «машина», яка змушує все це працювати. Генетичні аномалії будь-якого з цих трьох факторів можуть спричинити гемолітичну анемію.

Спадкові аномалії мембрани еритроцитів. Основним з них є вроджений сфероцитоз, названий так через сферичну форму, яка характеризує еритроцити і робить їх особливо крихкими. Зустрічається відносно часто: 1 випадок на 5000. Має місце кілька генетичних аномалій, класична форма є аутосомно-домінантною, але існують і рецесивні форми. Це може викликати певні ускладнення: жовчні камені, виразки на ногах.

Ензимопатії. Існує кілька форм ферментної недостатності, які можуть викликати гемолітичну анемію. Вони, як правило, спадкові. Найпоширенішим є дефіцит ферменту під назвою «глюкоза-6-фосфатдегідрогеназа», який викликає передчасне руйнування еритроцитів і, як наслідок, гемолітичну анемію.

Генетичний дефект, пов’язаний із Х-хромосомою, отже, може постраждати лише у чоловіків. Жінки можуть бути носіями генетичного дефекту та передати його своїм дітям. У людей з дефіцитом цього ферменту гемолітична анемія найчастіше виникає після впливу окислювачів.

У людей з дефіцитом G6PD може розвинутися гострий гемоліз під впливом певних агентів, таких як:

– споживання різновиду квасолі, яка називається дрібнозернистою (звикання faba) або вплив пилку цієї рослини (цей сорт бобів використовується на корм худобі). Цей контакт призводить до гострої гемолітичної анемії, яка також називається фавізмом.

– прийом деяких лікарських засобів: протималярійних, метилдопи (знижує артеріальний тиск), сульфаніламідів (антибактеріальних), аспірину, нестероїдних протизапальних засобів, хінідину, хініну та ін.

– вплив певних хімічних речовин, таких як нафталін.

– деякі інфекції.

Цю хворобу часто діагностують у жителів Середземноморського басейну (особливо на грецьких островах), а також у темношкірих людей в Африці та Сполучених Штатах (де її поширеність становить від 10% до 14%). У деяких частинах світу 20% або більше населення має його.

Гемоглобінопатії. Термін, який використовується для опису генетичних захворювань, при яких порушується вироблення гемоглобіну в еритроцитах. Серповидноклітинна анемія (серповидноклітинна анемія) і таласемія є двома основними категоріями гемоглобінопатій.

Серповидноклітинна анемія (серповидноклітинна анемія)^4,5. Це відносно серйозне захворювання пов’язане з наявністю аномального гемоглобіну під назвою гемоглобін S. Це спотворює червоні кров’яні тільця та надає їм форму півмісяця або коси (серповидні клітини), а також призводить до їх загибелі. передчасно. Дивіться аркуш Серповидноклітинна анемія.

талассемия. Це серйозне захворювання, дуже поширене в деяких країнах світу, пов’язане з генетичною аномалією, яка впливає на вироблення гемоглобіну, цього кров’яного пігменту в еритроцитах, який забезпечує транспорт кисню до органів. Уражені еритроцити є крихкими і швидко руйнуються. Термін «таласемія» походить від грецького слова «thalassa», що означає «море», оскільки це вперше спостерігалося у людей із Середземноморського басейну. Генетичний дефект може вражати два місця в синтезі гемоглобіну: альфа-ланцюг або бета-ланцюг. Залежно від типу ураженого ланцюга розрізняють дві форми таласемії: альфа-таласемію та бета-таласемію.

Інші причини

Механічні причини. Еритроцити можуть бути пошкоджені під час певних процедур, пов’язаних з механічними пристроями:

– протези (штучні клапани серця та ін.);

– екстракорпоральне очищення крові (гемодіаліз);

– апарат для збагачення крові киснем (використовується в хірургії серця та легень) тощо.

У рідкісних випадках у марафонців може виникати механічний гемоліз, оскільки капіляри в стопах неодноразово роздавлюються. Ця ситуація також була описана після певних дуже тривалих ритуальних танців босоніж.

Вплив токсичних елементів.

– Промислові чи побутові токсичні продукти: анілін, миш’яковистий водень, нітробензол, нафталін, парадихлорбензол та ін.

– Отруйні тварини: укус павука, укус оси, зміїна отрута.

– Отруйні рослини: деякі гриби.

Інфекції.Важкий гастроентерит, викликаний І кишкова паличка, інфекції, спричинені пневмококом або стафілококом, гепатит, черевний тиф, малярія тощо. Малярія (або малярія) є найважливішою причиною цієї категорії. Малярія викликається паразитом, який росте всередині еритроцитів.

Гіперфункція селезінки. Це нормально, коли еритроцити руйнуються в селезінці після їхньої 120-денної подорожі, але якщо цей орган функціонує надмірно, руйнування відбувається надто швидко, і виникає гемолітична анемія.

Hемоглобінурія нападоподібний нічний. Це хронічне захворювання пов’язане з наявністю гемоглобіну в сечі через надмірне руйнування еритроцитів. Нічні напади викликані будь-якою формою стресу, стимуляцією імунної системи або певними ліками. Іноді хвороба викликає біль і дискомфорт у попереку.

Можливі ускладнення: тромбоз, гіпоплазія кісткового мозку, вторинні інфекції.

• Пов’язані з низьким рівнем еритроцитів: блідість обличчя, втома, слабкість, запаморочення, прискорене серцебиття тощо.
• Жовтяниця.
• Темна сеча.
• Збільшення селезінки.
• Ті, які характерні для кожної форми гемолітичної анемії. Див. «Медичний опис».

При вроджених формах гемолітичної анемії:

• Ті, у кого є сімейна історія.
• Люди з Середземноморського басейну, Африки, Південної та Південно-Східної Азії та Вест-Індії.

• У людей з дефіцитом ферменту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази: вплив окислювачів (деякі ліки, квасоля польова тощо).
• Для інших форм гемолітичної анемії:

  – Деякі захворювання: гепатит, стрептококова інфекція або E. палички, аутоімунні розлади (такі як вовчак), пухлина яєчників.

  – Деякі препарати (протималярійні, пеніцилін, рифампіцин, сульфаніламіди тощо) або токсичні речовини (анілін, миш’яковистий водень тощо).

  – Деякі механічні пристрої, що використовуються в медицині: штучні клапани, пристрої для очищення або збагачення крові киснем.

  — Стрес.

• В даний час неможливо запобігти спадковим формам, окрім як звернутися до генетичного консультанта перед зачаттям дитини. Спеціаліст зможе визначити ризики народження дитини з гемолітичною анемією, якщо один (або обидва) з потенційних батьків мають сімейний анамнез (див. також серповидно-клітинна анемія для більш детальної інформації про генетичні ризики щодо цієї форми гемолітична анемія).
• Якщо причиною захворювання є певна речовина, її слід уникати, щоб запобігти рецидивам.
• Для багатьох форм гемолітичної анемії також важливо остерігатися певних інфекцій.

Вони змінюються в залежності від типу гемолітичної анемії.

• Лікування перш за все базується на загальній підтримці організму та, якщо це можливо, на усуненні основної причини
• Добавка фолієвої кислоти зазвичай показана пацієнтам з хронічною гемолітичною анемією.
• Вакцинація проти поширених інфекцій важлива для тих пацієнтів, які мають порушення імунного захисту, особливо для людей зі спленектомією (видаленням селезінки).⁶)
• Іноді показано переливання крові
• Іноді пропонують спленектомію⁷, особливо у людей зі спадковим сфероцитозом, таласемією, які часто потребують переливання крові, але також іноді при інших формах хронічної гемолітичної анемії. Дійсно, саме в селезінці руйнуються еритроцити.
• Кортизон іноді призначають при аутоімунній анемії з гарячими антитілами та для розгляду при анемії з холодовими антитілами. Іноді його використовують у випадках пароксизмальної нічної гемоглобінурії і, зокрема, при тромботичній тромбоцитопенічній пурпурі. Більш сильні імунодепресанти, такі як ритуксимаб⁸, внутрішньовенні імуноглобуліни, азатіоприн, циклофосфамід і циклоспорин можуть бути розглянуті при імунологічних гемолітичних анеміях. Іноді застосовують плазмаферез, зокрема при цій тромботичній тромбоцитопенічній пурпурі.

У рамках свого підходу до якості Passeportsanté.net запрошує вас дізнатись думку професіонала охорони здоров’я. Доктор Домінік Лароз, лікар невідкладної допомоги, висловлює свою думку щодо гемолітична анемія :

Єдині виявлені нетрадиційні методи лікування стосуються серповидноклітинної анемії. Перегляньте цей аркуш для отримання додаткової інформації.