Краніофарингіома – рідкісна доброякісна пухлина головного мозку. Розростаючись, це призводить до головних болів, розладів зору та інколи до значних гормональних розладів. Ця серйозна хвороба, яка колись була смертельною для дітей і дорослих, сьогодні має набагато кращий прогноз завдяки прогресу в хірургії. Але хірургічне втручання залишається важким і делікатним... Гормональне лікування може знадобитися все життя.

Визначення

Краніофарингіома — це доброякісна, тобто неракова, повільно зростаюча пухлина, яка росте в певній ділянці мозку поблизу гіпофіза.

Довго мовчазний, він закінчується стисканням тканини мозку, коли зростає, викликаючи ознаки внутрішньочерепної гіпертензії (головні болі, розлади зору).

Залежно від ступеня він також може спричинити інші пошкодження:

• Порушення зору свідчать про пошкодження зорового нерва.
• Ендокринні розлади пов’язані з ураженням гіпофіза — провідника гормональної системи.
• Також можуть виникати неврологічні розлади.

Проєкти

За утворення пухлини відповідає неконтрольоване розмноження ембріональних клітин, які вже є у плода. Ми не знаємо причини, але ми знаємо, що спадковість не задіяна.

Діагностичний

Наявність краніофарингіоми підозрюють, коли її прояви стають занадто серйозними, щоб їх ігнорувати.

• Діагностика в основному базується на візуалізації мозку. МРТ і КТ дозволяють візуалізувати точне розташування пухлини і, як правило, відрізнити її від інших типів пухлин головного мозку.
• Гормональна оцінка дозволяє простим дозуванням виділити в крові дефіцит гормону росту, статевих гормонів або гормонів щитовидної залози.
• Тест з обмеженням рідини використовується для виявлення нецукрового діабету. Це дозволяє оцінити наслідки для пацієнта повної відсутності пиття протягом 5-15 годин. Проводиться в умовах стаціонару.
• При огляді очного дна виявляється ураження зорового нерва.

Зацікавлені люди

Краніофарингіома зазвичай виявляється у дітей у віці від 5 до 15 років. Але іноді вона розвивається набагато пізніше, а інший пік припадає на вік від 60 до 75 років.

Один із 50 людей буде стурбований. Краніофарингіома становить менше 5% пухлин у дітей до 14 років.

Внутрішньочерепна гіпертензія проявляється інтенсивними головними болями, що посилюються при кашлі або фізичному навантаженні. Це також викликає струменеве блювання, незалежно від прийому їжі.

Гормональні розлади пов’язані з пошкодженням гіпофіза, який виробляє гормон росту та різні гормони, що регулюють секрецію інших ендокринних залоз організму, а також вивільняє антидіуретичний гормон, що виробляється в гіпоталамусі (розташований трохи вище).

• Уповільнення зростання відбувається через дефіцит вироблення гормону росту. Це частий симптом, який спостерігається у кожної третьої дитини.
• У більш ніж половині випадків статеве дозрівання також затримується.
• У 20% випадків недостатність вироблення антидіуретичного гормону призводить до нецукрового діабету, що призводить до надмірного виділення сечі, частого пробудження вночі для сечовипускання або нічного нетримання сечі. Дитина (або дорослий) постійно відчуває спрагу, багато п’є, інакше дуже швидко зневоднюється.
• Ожиріння, наявне у 10-25% дітей на момент встановлення діагнозу, пов’язане з гормональним дисбалансом та/або неконтрольованим почуттям голоду внаслідок стиснення центру апетиту в гіпоталамусі.

Порушення зору можуть бути серйозними. Пошкодження зорового нерва спричиняє погіршення зору одним або обома очами (амбліопія) або зменшення поля зору через це.

Іноді виникають неврологічні розлади:

• проблеми з пам'яттю, навчанням і увагою,
• судоми, параліч однієї сторони тіла або обличчя,
• порушення регуляції температури тіла,
• проблеми зі сном.

Хірургічне лікування

Прогрес у хірургічних техніках дає нову надію сім’ям, які постраждали від цього колись смертельного стану, навіть якщо деякі зорові чи неврологічні пошкодження залишаються незворотними. Втручання спрямоване на якнайшвидше і повне видалення пухлини (виділення).

Невеликі краніофарингіоми можна видалити назально, але зазвичай необхідно розкрити череп. Втручання залишається складним, з ризиком смерті від 1 до 10%.

Краніофарингіому можна повністю видалити приблизно два рази з трьох. В інших випадках мікроскопічні залишки видалити неможливо, і раз на десять видаляють лише частину пухлини.

Рівень рецидивів становить від 35 до 70% при неповному видаленні і 15% при повному видаленні пухлини. 

Променева терапія

Його можна запропонувати у разі рецидиву або залишків пухлини, і дозволяє остаточно вилікувати 70% пацієнтів. Безболісні, сеанси опромінення тривають близько п'ятнадцяти хвилин.

Гамма-ніж (радіохірургія)

Радіохірургія гамма-ножа використовує дуже потужні гамма-промені для знищення невеликих пухлин за одне опромінення. 

Гормональне лікування

Після операції гіпофіз зазвичай пошкоджений назавжди. Замісні гормони вводяться для компенсації гормонального дефіциту щодня і найчастіше протягом усього життя:

• Гормон росту призначають дітям, які припинили ріст, іноді також дорослим через його роль у метаболізмі.
• Статеві гормони забезпечують статеве дозрівання і згодом нормальну статеву активність. Ін'єкції гонадотропіну також можуть бути запропоновані для лікування проблем з фертильністю.
• Гормони щитовидної залози відіграють фундаментальну роль у метаболізмі, а також у розвитку скелета та нервової системи.
• Десмопресин лікує нецукровий діабет.
• Глюкокортикоїди необхідні для управління стресом і обміну речовин.

Підтримка пацієнтів

Терапевтична освіта

Необхідно правильно проводити гормонотерапію.

Психологічна підтримка

Це допомагає впоратися з оголошенням діагнозу, операцією, ризиком рецидиву або обмеженнями гормонального лікування.

Нестримний апетит (переїдання) - частий наслідок операції, пов'язаний з пошкодженням гіпоталамуса. Безперервні перекушування або примусові потреби в їжі практично неможливо контролювати, що призводить до збільшення ваги, іноді значного, і до психологічних проблем. Консультація фахівця з розладів харчової поведінки може бути корисною.

Спеціалізований догляд

Після операції певні вади вимагають спеціалізованого спостереження.

• До 30% пацієнтів мають вади зору.
• Також часто зустрічаються проблеми з пам’яттю.