Бронхоектатична хвороба - це розширення і руйнування бронхів внаслідок інфекції та хронічного запалення. Найпоширенішими причинами є муковісцидоз, імунодефіцит і рецидивуючі інфекції. Найбільш поширеними симптомами є хронічний кашель, відкашлювання гнійного мокротиння, лихоманка, задишка. Лікування та профілактика гострих нападів включає введення бронходилататорів та антибіотиків, видалення секрету та лікування ускладнень, таких як кровохаркання та інші пошкодження легенів внаслідок резистентних або опортуністичних інфекцій.

Бронхоектазії - незворотні морфологічні зміни (розширення, деформація) і функціональна неповноцінність бронхів, що призводять до хронічного гнійного захворювання легенів. Весь комплекс легеневих і позалегеневих змін при наявності бронхоектазів називають бронхоектазами.

Бронхоектатична хвороба була вперше ідентифікована в 1819 році доктором Рене-Теофілем-Гіацинтом Ланнеком, винахідником стетоскопа. Це аномальне розширення частини бронхів в результаті незворотного пошкодження стінок дихальних шляхів, що спричиняє накопичення слизу, що підвищує ризик легеневих інфекцій. Це розширення бронхів може впливати на:

• багато ділянок легені: це називається дифузним бронхоектазом;
• одна або дві ділянки легені: це називається вогнищевою бронхоектазією.

Бронхоектатична хвороба може розвинутися в будь-якому віці. Його поширеність зростає з віком і жіночою статтю. За всіма віковими групами вона становить від 53 до 556 випадків на 100 жителів і перевищує 000 випадків на 200 жителів серед осіб старше 100 років.

Прогноз дуже різний. При належному лікуванні та подальшому спостереженні люди з бронхоектазами мають нормальну тривалість життя. Навпаки, люди з важкими бронхоектазами, супутніми захворюваннями, такими як хронічний бронхіт або емфізема, або ускладненнями, такими як легенева гіпертензія або легеневе серце, як правило, мають менш сприятливий прогноз. Прогноз для хворих на муковісцидоз найбільш несприятливий, середня виживаність становить 36 років.

Антибіотики та програми вакцинації значно зменшили появу бронхоектазів у промислово розвинених країнах, тоді як це захворювання залишається поширеним у бідних країнах.

Бронхоектатична хвороба, вроджена та набута

Вроджені бронхоектази зустрічаються відносно рідко і розвиваються внаслідок порушення формування бронхіального дерева. Гістологічною ознакою вроджених бронхоектазів є невпорядковане розташування структурних елементів бронхів у їх стінці.

Основним етіологічним фактором набутих бронхоектазів є генетично зумовлена ​​неповноцінність бронхіального дерева (недорозвинення елементів бронхіальної стінки), яка в поєднанні з порушенням бронхіальної прохідності та появою запалення призводить до стійкої деформації бронхів.

Утворенню бронхоектазів значною мірою сприяють кашлюк, гострі респіраторні інфекції, кір, бронхіт, пневмонія, абсцеси легенів, туберкульоз, сторонні тіла трахеобронхіального дерева.

Основні скарги: кашель з виділенням великої кількості гнійного харкотиння, кровохаркання, біль у грудній клітці, задишка, лихоманка, пітливість, схуднення та зниження працездатності. Кількість і характер мокротиння залежить від ступеня ураження бронхів. Може містити домішки крові і гною, неприємний запах.

Для захворювання характерні загострення і ремісії. Під час загострень підвищується температура, з'являється задишка, хрипи в грудній клітці, посиніння губ. На фоні тривалого перебігу пальці хворого набувають характерної форми гомільних паличок, а нігті – годинникового скла. Поступово загальний стан хворого погіршується.

Бронхоектатична хвороба нерідко ускладнюється легеневою кровотечею, утворенням абсцесу, розвитком фіброзу та емфіземи легенів, «легеневого серця», амілоїдозу.

Можливі причини бронхоектазів дуже різноманітні. Найпоширенішою причиною є хронічна або рецидивуюча інфекція, викликана розладами імунної системи або вродженими дефектами, які впливають на структуру або функцію дихальних шляхів і сприяють їх обструкції.

Респіраторні інфекції (дифузні або вогнищеві бронхоектази)

До них відносяться:

• коклюш ;
• кір ;
• грип ;
• туберкульоз ;
• респіраторно-синцитіальні вірусні інфекції та ін.

Механічні обструкції дихальних шляхів (вогнищеві бронхоектази)

Як:

• пухлина легені;
• бронхолітіаз;
• хронічне збільшення лімфатичних вузлів;
• вдихання стороннього тіла;
• зміни після операції на легенях;
• слиз тощо.

Генетичні захворювання (дифузні бронхоектази)

Знати :

• Кістозний фіброз ;
• первинна циліарна дискінезія (PCD), хронічне захворювання, що характеризується аномальним розвитком легенів від народження;
• дефіцит альфа-1-антитрипсину, захворювання, що вражає легені та печінку.

Імунодефіцити (дифузні або вогнищеві бронхоектази)

Як:

• синдроми імунодефіциту, такі як СНІД;
• гіпогамаглобулінемія та ін.

Системні захворювання (дифузні бронхоектази)

До них відносяться:

• ревматоїдний артрит;
• виразковий коліт;
• Хвороба Крона;
• синдром Шегрена;
• системний червоний вовчак та ін.

Імуноалергічні (дифузні або вогнищеві бронхоектази)

Знати :

• алергічний бронхолегеневий аспергільоз (АБЛА), алергічна реакція на грибок, який називається Aspergillus, що найчастіше виникає у людей з астмою або муковісцидозом, може спричинити слизові пробки, які перекривають дихальні шляхи.

Бронхоектатична хвороба також може бути наслідком вдихання токсичних речовин, що викликають пошкодження бронхів:

• пари шкідливих газів, дим (включаючи тютюновий дим) або шкідливий пил, такий як кремнезем або вуглецевий пил;
• їжі або шлункової кислоти.

Симптоми зазвичай починаються приховано і, як правило, поступово посилюються з роками, супроводжуючись епізодами гострого погіршення.

До них відносяться:

• хронічний кашель, найпоширеніший симптом, який зазвичай виникає рано вранці та пізно вдень і виділяє густе, рясне та часто гнійне мокротиння. Об’єм цього мокротиння може значно відрізнятися, а також його колір (білий, жовтий, зелений, темно-зелений або коричневий);
• утруднення дихання (задишка);
• задишка;
• шиплячий звук, який виникає внаслідок руху повітря в дихальних шляхах (хрипи);
• плевральний біль у грудях;
• поворотна лихоманка;
• сильна втома;
• зниження кількості кисню, що переноситься кров'ю (гіпоксемія);
• легенева артеріальна гіпертензія;
• правостороння серцева недостатність;
• кашель з кров'ю (кровохаркання).

Гострі загострення є поширеними і можуть бути спричинені новою інфекцією або загостренням існуючої інфекції. Гострі загострення захворювання характеризуються посиленням кашлю, посиленням задишки, а також збільшенням об’єму та гнійності мокротиння. Якщо бронхоектатична хвороба важка і хронічна, зазвичай спостерігається втрата ваги.

При правильному лікуванні люди з бронхоектазами можуть залишатися стабільними протягом багатьох років і добре контролювати свої симптоми. Лікування бронхоектазів спрямоване на:

• попередити загострення;
• лікувати симптоми;
• покращити якість життя;
• запобігти загостренню захворювання.

Профілактика загострень

• регулярні щеплення, такі як щорічна вакцинація проти грипу та пневмококової інфекції, яка забезпечує захист від найпоширенішої бактеріальної причини пневмонії;
• заходи з очищення дихальних шляхів;
• макролідні антибіотики.

Лікування симптомів

• антибіотики;
• інгаляційні бронхолітики;
• заходи з очищення дихальних шляхів (муколітичні препарати);
• інгаляційні або пероральні кортикостероїди;
• у рідкісних випадках хірургічне видалення частини легені, якщо бронхоектатична хвороба вражає лише невелику частину легені або якщо частина легень має серйозні ураження, що призводять до повторних інфекцій або виділяють велику кількість крові при кашлі;
• киснева терапія, якщо це необхідно, щоб уникнути ускладнень, таких як cor pulmonale;
• емболізація бронхіальних артерій при виникненні кровохаркання.

Поліпшення якості життя

• дихальна фізіотерапія (постуральний дренаж, перкусія грудної клітки) для сприяння дренажу секрету та слизу;
• регулярна фізична активність для виведення мокротиння та сприяння кращій роботі легенів;
• Здорове харчування ;
• зволоження повітря і вдихання солоної води для зняття запалення і накопичення слизу;
• сеанси респіраторної функціональної реабілітації для покращення фізичної стійкості та зменшення наслідків симптомів, а також фізичного та емоційного впливу на повсякденне життя.

Запобігти загостренню захворювання

• засоби для відмови від куріння;
• щеплення ;
• антибіотики.

Поширені бронхоектази у деяких людей, головним чином із пізньою стадією муковісцидозу, можна лікувати за допомогою трансплантації легень. 5-річна виживаність становить від 65% до 75% при трансплантації серця і легенів або обох легенів. Функція легень зазвичай покращується протягом 6 місяців, і покращення може тривати щонайменше 5 років.

Сучасна тактика лікування

При бронхоэктазе призначають сучасні антибіотики класу макролідів, щоб давати патогенну мікрофлору, і β2-агоністи для усунення рефлекторних спазмів мелких бронхів. Також ефективні муколітики, розжигаючі слиз і облегчающие її відкашлювання. Для купування запалення, при лікуванні бронхоектазу показані гормональні засоби. Для активізації власних захисних сил організму в терапевтичну схему включаються імуностимулятори.

Ключова процедура консервативного лікування бронхоэктаза — санація бронхіального дерева (очищення просвіту бронхів від гнійної мокроти з подальшим введенням антибіотиків). При визнаннях кислородной недостатності призначають кислородотерапию. Больному також назначають комплекс вправ, що сприяють евакуації бронхіальної мокроти, і вібраційний масаж грудної клітини. Для укріплення загального організму показані:

• висококалорійна дієта – 3000 ккал на добу;
• дієтотерапія – функціональне харчування, багате поживними речовинами;
• вітамінотерапія.

Враховуючи незворотність процесу, а, отже, безперспективність консервативної терапії, єдиним радикальним методом лікування бронхоектазів слід вважати хірургічний, обсяг якого залежить від поширення бронхоектазів.

Реабілітація, профілактика, можливі ризики

Важливою складовою комплексної реабілітації при бронхоектазах є корекція способу життя. Хворому необхідно гуляти на свіжому повітрі, відмовитися від куріння і пасивного куріння, збалансовано харчуватися, займатися фізичними вправами, регулярно виконувати дихальну гімнастику.

Важливо перебувати на диспансерному обліку у пульмонолога, відвідувати профілактичні прийоми з частотою, призначеною лікарем, і при необхідності проходити курси фізіотерапії. Комплексна профілактика передбачає своєчасне лікування захворювань органів дихання та загартовування.

Без адекватного лікування бронхоектазів розвивається хронічний бронхіт, легенева і серцева недостатність, легеневе серце, бронхіальна астма. У пацієнтів знижується працездатність і погіршується якість життя. Вкрай важливо своєчасно звернутися до лікаря, щоб досягти тривалої стійкої ремісії.