Аутоімунне захворювання є результатом аномалії в імунній системі, яка спонукає останню атакувати нормальні компоненти організму («само», звідси корінь «ауто», щоб говорити про це порушення імунітету). Класичне розрізнення проводиться між органоспецифічними аутоімунними захворюваннями, які вражають певний орган (наприклад, аутоімунні захворювання щитовидної залози), і системними аутоімунними захворюваннями, такими як вовчак, які можуть вражати кілька органів.

Хоча він має захищати нас від патогенів (які можуть спричинити захворювання), наша імунна система іноді може вийти з ладу. Тоді він може стати надто чутливим до певних екзогенних (зовнішніх) компонентів і спровокувати алергію або реагувати на складові самого себе та сприяти виникненню аутоімунних захворювань.

Аутоімунні захворювання утворюють групу, в якій ми знаходимо такі різні захворювання, як діабет I типу, розсіяний склероз, туматоїдний артрит або хвороба Крона. Усі вони відповідають хронічним захворюванням, спровокованим втратою імунологічної толерантності організму до власних складових.

Як визначаються аутоімунні захворювання?

Справжня внутрішня армія, що складається з кількох білих кров’яних тілець, імунна система захищає організм від зовнішніх атак, таких як бактерії чи віруси, і зазвичай терпить свої власні компоненти. Коли самотолерантність руйнується, це стає джерелом хвороби. Деякі лейкоцити (аутореактивні лімфоцити) спеціально атакують тканини або органи.

Антитіла, які зазвичай виробляються певними імунними клітинами для нейтралізації ворога шляхом приєднання до певних молекул (антигенів), також можуть з’являтися та націлюватися на елементи нашого тіла. Організм виділяє антитіла проти власних антигенів, які він вважає чужорідними.

Наприклад:

• при цукровому діабеті I типу: аутоантитіла націлені на клітини підшлункової залози, що секретують інсулін;
• при ревматоїдному артриті: уражається мембрана, яка оточує суглоби, запалення поширюється на хрящі, кістки, навіть сухожилля та зв’язки;
• при системному червоному вовчаку аутоантикопрси спрямовані проти молекул, присутніх у багатьох клітинах тіла, що призводить до ураження кількох органів (шкіри, суглобів, нирок, серця тощо).

У деяких випадках ми не знаходимо аутоантитіл і говоримо скоріше про «аутозапальні» захворювання. Імунні клітини першої лінії захисту організму (нейтрофіли, макрофаги, моноцити, природні клітини-кілери) самі по собі викликають хронічне запалення, що призводить до руйнування певних тканин:

• шкіра при псоріазі (яким страждає від 3 до 5% населення Європи);
• деякі суглоби при ревматоїдному спондиліті;
• травний тракт при хворобі Крона;
• центральна нервова система при розсіяному склерозі.

Незалежно від того, чи є вони суто аутоімунними чи автозапальними, усі ці захворювання є наслідком дисфункції імунної системи та переростають у хронічні запальні захворювання.

Кого хвилює?

На початку 5-го століття аутоімунні захворювання вражають близько 80 мільйонів людей у ​​Франції і стали третьою причиною смертності / захворюваності після раку та серцево-судинних захворювань і приблизно в тих же пропорціях. XNUMX% випадків стосуються жінок. Сьогодні, якщо лікування дозволяє уповільнити їх розвиток, аутоімунні захворювання залишаються невиліковними.

Переважна більшість аутоімунних захворювань є мультифакторними. За кількома винятками, вони вважаються заснованими на поєднанні генетичних, ендогенних, екзогенних і / або екологічних, гормональних, інфекційних і психологічних факторів.

Генетичне походження має важливе значення, звідси часто сімейний характер цих захворювань. Наприклад, частота діабету I типу коливається від 0,4% у загальній популяції до 5% у родичів діабетика.

При анкілозуючому спондилоартриті ген HLA-B27 присутній у 80% хворих, але лише у 7% здорових. З кожним аутоімунним захворюванням пов’язані десятки, якщо не сотні генів.

Експериментальні дослідження або епідеміологічні дані чітко описують зв’язок між кишковою мікробіотою (травною екосистемою), яка знаходиться на межі між імунною системою та навколишнім середовищем, і виникненням аутоімунного захворювання. Між кишковими бактеріями та імунними клітинами відбувається обмін, свого роду діалог.

Навколишнє середовище (вплив мікробів, певних хімічних речовин, УФ-променів, куріння, стрес тощо) також відіграє велику роль.

Пошук аутоімунного захворювання завжди повинен проводитися в контексті спогадів. Обстеження включають:

• дослідження для діагностики уражених органів (клінічне, біологічне, біопсія органів);
• аналіз крові для виявлення запалення (неспецифічного), але який може вказати на тяжкість нападів, а також для вивчення імунологічної оцінки з пошуком аутоантитіл;
• систематичний пошук можливих ускладнень (з боку нирок, легенів, серця та нервової системи).

Кожне аутоімунне захворювання реагує на специфічне лікування.

Лікування дає можливість контролювати симптоми захворювання: болезаспокійливі засоби, протизапальні засоби проти функціонального дискомфорту в суглобах, замісні препарати, що дозволяють нормалізувати ендокринні порушення (інсулін при діабеті, тироксин при гіпотиреозі).

Препарати, які контролюють або пригнічують аутоімунітет, також пропонують спосіб обмежити симптоми та прогресування пошкодження тканин. Зазвичай їх доводиться приймати постійно, оскільки вони не можуть вилікувати хворобу. Крім того, вони не є специфічними для аутоімунних ефекторних клітин і перешкоджають певним загальним функціям імунної системи.

Історично склалося так, що імуносупресивні препарати (кортикостероїди, циклофосфамід, метотрексат, циклоспорин) використовувалися тому, що вони взаємодіють з центральними ефекторами імунної системи і дають змогу обмежити її активність у цілому. Вони часто пов’язані з підвищеним ризиком інфікування, тому потребують регулярного моніторингу.

Протягом двадцяти років розроблялися біотерапії: вони пропонують кращий контроль симптомів. Це молекули, які спеціально націлені на одного з ключових гравців, залучених у відповідний процес. Ці методи лікування використовуються, коли хвороба є важкою або не реагує на імуносупресори.

У разі дуже специфічних патологій, таких як синдром Гієна-Барре, плазмаферез дозволяє усунути аутоантитіла шляхом фільтрації крові, яку потім повторно вводять пацієнту.