Марія Кюрі та Елеонора Рузвельт, серед інших, страждали від цієї дуже серйозної та рідкісної хвороби. Апластична або апластична анемія виникає, коли кістковий мозок більше не виробляє достатньо гемопоетичних стовбурових клітин. Однак вони є джерелом усіх клітин крові, з яких три типи: еритроцити, лейкоцити та тромбоцити.

Отже, апластична анемія викликає три категорії симптомів. По-перше, ті, які є спільними для різних типів анемії: або ознаки дефіциту еритроцитів, а отже, недостатнього транспорту кисню. Потім з’являються симптоми, пов’язані з нестачею лейкоцитів (вразливість до інфекцій), і, нарешті, нестачею тромбоцитів (порушення згортання).

Це дуже рідкісна форма анемії. Залежно від випадку вона буває набутою або успадкованою генетично. Ця хвороба може виникнути раптово і тривати недовго або стати хронічною. Апластична анемія, яка колись майже завжди була летальною, зараз набагато краще лікується. Однак, якщо його не лікувати швидко, він погіршиться і призведе до смерті. Пацієнти, які пройшли успішне лікування, з більшою ймовірністю пізніше захворіють на інші захворювання, включно з раком.

Це захворювання може виникнути в будь-якому віці і вражає як чоловіків, так і жінок (але у чоловіків воно зазвичай більш серйозне). Здається, це більш поширене в Азії, ніж у Сполучених Штатах чи Європі.

Проєкти

У 70-80% випадків⁶, захворювання не має відомої причини. Тоді кажуть, що це первинна або ідіопатична апластична анемія. В іншому випадку ось фактори, які можуть бути відповідальними за його виникнення:

– Гепатит (5%)

– Ліки (6%)

• Sels d'or
• Сульфаміди
• хлорамфенікол
• Нестероїдні протизапальні препарати
• Антитиреоїдні препарати (застосовуються при гіпертиреозі)
• Фенотіазини
• пеницилламин
• Алопуринол

– Токсини (3%)

• Бензол
• Кантаксантин

– П’ята хвороба – «ящур» (парвовірус В15)

– Вагітність (1%)

– Інші рідкісні випадки

Важливо диференціювати пластичну анемію від інших схожих з нею захворювань. Дійсно, цей синдром відрізняється від анемій, які зустрічаються при деяких видах раку та їх лікуванні.

Існує спадкова форма апластичної анемії, яка називається «анемія Фанконі». Окрім апластичної анемії, люди з цим надзвичайно рідкісним захворюванням мають зріст нижчий за середній і мають різні вроджені дефекти. Зазвичай їх діагностують до 12 років, і багато з них не досягають повноліття.

• Пов’язані з низьким рівнем еритроцитів: блідість обличчя, втома, слабкість, запаморочення, прискорене серцебиття.
• Ті, що пов’язані з низьким рівнем лейкоцитів: підвищена сприйнятливість до інфекцій.
• Ті, що пов’язані з низьким рівнем тромбоцитів: на шкірі легко виникають синці, аномальна кровотеча з ясен, носа, піхви або шлунково-кишкового тракту.

• Це захворювання може виникнути в будь-якому віці, але найчастіше воно спостерігається у дітей, дорослих у віці близько 30 років і людей старше 60 років.
• Може бути генетична схильність, як у випадку з анемією Фанконі.

Апластична анемія - рідкісне захворювання. Люди, які піддаються впливу різних причин захворювання (див. Причини вище), різною мірою підвищують ризик його розвитку.

– Тривалий вплив певних токсичних продуктів або радіації.

- Вживання деяких лікарських засобів.

– Певні фізичні стани: захворювання (лейкемія, вовчак), інфекції (гепатити А, В і С, інфекційний мононуклеоз, денге), вагітність (дуже рідко).

Уникнення тривалого впливу токсичних речовин або ліків, згаданих вище, є дійсним запобіжним заходом у будь-який час, а не лише для запобігання апластичній анемії. Однак у більшості випадків початковому виникненню останнього не можна запобігти. З іншого боку, коли ми знаємо походження анемії, можна запобігти її повторенню, уникаючи впливу одного чи іншого з наступних факторів, якщо вони залучені:

– токсичні продукти;

– препарати високого ризику;

— випромінювання.

У разі апластичної анемії внаслідок гепатиту мова йде про застосування рекомендованих заходів для профілактики різних типів гепатиту. Перегляньте аркуш Гепатит.

При важкій апластичній анемії лікар іноді призначає антибіотики для запобігання бактеріальних інфекцій.

Захворювання зустрічається рідко і має високий ризик розвитку ускладнень. Догляд надаватиме лікар, що спеціалізується у цій галузі, у більшості випадків із мультидисциплінарною командою та в ультраспеціалізованому центрі.

• В першу чергу необхідно буде припинити прийом препаратів, які можуть викликати анемію.
• Для профілактики та лікування будь-якої інфекції знадобляться антибіотики.
• Комбінація антитимоцитарних глобулінів протягом 5 днів, кортизону та циклоспорину може в деяких випадках викликати ремісію захворювання⁷.

Комбінація антитимоцитарних глобулінів протягом 5 днів, кортизону і циклоспорину може в деяких випадках викликати ремісію захворювання

Особливий догляд. Людям з апластичною анемією в повсякденному житті необхідні певні запобіжні заходи:

– Захистіть себе від інфекцій. Важливо часто мити руки з антисептичним милом і уникати контакту з хворими людьми.

– Голіться електричною бритвою, а не лезом, щоб уникнути порізів. Оскільки апластична анемія пов’язана з низьким рівнем тромбоцитів, кров гірше згортається, і слід якомога уникати крововтрати.

– Віддавайте перевагу зубним щіткам з м’якою щетиною.

– Утримайтеся від занять контактними видами спорту. З тих самих міркувань, що й ті, що згадані вище, необхідно уникати будь-яких випадків крововтрати, а отже, і травм.

– Також уникайте надто інтенсивних вправ. З одного боку, навіть легкі фізичні навантаження можуть викликати втому. З іншого боку, при тривалій анемії важливо щадити серце. Це має працювати набагато більше через недостатній транспорт кисню, пов’язаний з анемією.

У рамках свого підходу до якості Passeportsanté.net запрошує вас дізнатись думку професіонала охорони здоров’я. Доктор Домінік Лароз, лікар невідкладної допомоги, висловлює свою думку щодо апластична анемія :

Не існує природного лікування, яке було б предметом серйозних досліджень у випадку апластичної анемії.

За даними Міжнародного фонду апластичної анемії та MDS, використання трав’яних засобів і вітамінів може погіршити захворювання і перешкоджають обробці. Однак вона рекомендує a Здорове харчування для оптимізації кровотворення.¹

Також доцільно приєднатися до a група підтримки.

Канада

Канадська асоціація апластичної анемії та мієлодисплазії

Цей сайт надає підтримку та інформацію пацієнтам і сім’ям. Лише англійською мовою.

www.amamac.ca

Сполучені Штати

Міжнародний фонд апластичної анемії та MDS

Цей американський сайт з міжнародним покликанням є багатомовним, і незабаром він повинен мати розділ французькою мовою.

www.aplastic.org

Фонд дослідження анемії Фанконі, Inc

Цей сайт англійською мовою призначений для людей з анемією Фанконі та їхніх сімей. Зокрема, він надає доступ до посібника у форматі PDF під назвою «Анемія Фанконі: посібник для сімей та їхніх лікарів».

www.fanconi.org