зміст
Що таке хвороба Бехчета?
Хвороба Бехчета - захворювання, пов'язане із запаленням кровоносних судин. В основному це проявляється афтами в ротовій порожнині або на статевих органах, а також ураженням очей, шкіри або суглобів. Більш серйозні прояви включають неврологічні або травні пошкодження, венозний тромбоз і артеріальні аневризми, а також певні офтальмологічні пошкодження, які можуть спричинити сліпоту. Лікування переважно симптоматичне і може включати колхіцин і кортикостероїди з імунодепресантами або без них при більш тяжких проявах.
Що таке хвороба Бехчета?
Це захворювання вперше було описано дерматологом Бехчетом у 1934 році. Воно означає запальний розлад, який може включати васкуліт, тобто запалення артерій і/або вен малого або великого калібру. , а також тромбози, тобто тромби, які також утворюються в артеріях і/або венах.
Хвороба Бехчета переважає в Середземноморському басейні та в Японії. Воно вражає як чоловіків, так і жінок, але у чоловіків протікає важче. Зазвичай це відбувається у віці від 18 до 40 років і може спостерігатися у дітей.
Він розвивається стрибками, що чергуються з періодами ремісії. Іноді це може призвести до летального результату внаслідок неврологічних ускладнень, судинних (розрив аневризми) або шлунково-кишкових розладів. У великої кількості пацієнтів з часом настає ремісія.
Які причини хвороби Бехчета?
Причина хвороби Бехчета невідома.
Можуть бути задіяні імунологічні тригери, включаючи аутоімунні тригери, а також вірусні (наприклад, вірус герпесу) або бактеріальні (наприклад, стрептококи). Алель HLA-B51 є основним фактором ризику. Дійсно, носії цього алелю мають ризик розвитку захворювання в 1,5-16 разів вищий порівняно з неносіями.
Які симптоми хвороби Бехчета?
Клінічні прояви хвороби Бехчета різноманітні і можуть призвести до порушення повсякденної діяльності. До них належать:
- пошкодження шкіри, такі як виразки в ротовій порожнині, присутні в 98% випадків, генітальні афти, наявні в 60% випадків і переважно розташовані у чоловіків на мошонці, псевдофолікуліт, шкірно-підшкірні вузли, присутні в 30-40% випадків;
- ураження суглобів, наприклад, артралгія та запальний олігоартрит великих суглобів (колінних, гомілковостопних), присутні в 50% випадків;
- пошкодження м'язів, досить рідко;
- ураження очей, таке як увеїт, гіпопіон або хоріоїдит, що спостерігається в 60% випадків і викликає серйозні ускладнення, такі як катаракта, глаукома, сліпота;
- неврологічне ураження присутнє в 20% випадків. Загострення часто починаються з лихоманки та головного болю. До них відносять менінгоенцефаліт, ураження черепних нервів, тромбофлебіт церебральних синусів;
- ураження судин: венозний тромбоз, часто поверхневий, присутній у 30-40% випадків; пошкодження артерій, рідко, наприклад запальний артеріїт або аневризми;
- серцеві розлади, рідкісні, такі як міокардит, ендокардит або перикардит;
- шлунково-кишкові розлади, рідкісні в Європі, вони проявляються абдомінальним дискомфортом, болем у животі та діареєю з кишковими виразками, подібними до спалахів хвороби Крона або виразкового коліту;
- можливі інші рідкісні розлади, зокрема ниркові та тестикулярні.
Як лікувати хворобу Бехчета?
Ліків від хвороби Бехчета немає. Доступні методи лікування спрямовані на контроль захворювання шляхом зменшення запалення.
Лікування хвороби Бехчета є мультидисциплінарним (лікар загальної практики, офтальмолог, терапевт тощо). Лікування залежить від клінічних проявів:
- колхіцин (від 1 до 2 міліграмів на день) залишається основою лікування, особливо при пошкодженні шкіри та суглобів. Його може бути достатньо при легких формах;
- неврологічне, очне та судинне ураження потребує системного лікування кортикостероїдами або імунодепресантами (циклофосфамід, азатіоприн, мікофенолат мофетил, метотрексат);
- при деяких важких очних формах можна застосовувати альфа-інтерферон шляхом підшкірних ін’єкцій;
- антитіла проти TNF альфа все частіше використовуються при важких формах захворювання або формах, стійких до попереднього лікування;
- можуть бути корисними місцеві методи лікування, зокрема очні форми (очні краплі на основі кортикостероїдів у поєднанні з очними краплями для розширення зіниці з метою запобігання ускладненням увеїту);
- пероральні антикоагулянти, призначені для розрідження крові, використовуються для лікування тромбозу.
Одночасно рекомендується відмовитися від куріння, оскільки тютюн є фактором ризику загострення судинних захворювань. Прийом кортикостероїдів, особливо у високих дозах, повинен супроводжуватися дієтою з низьким вмістом цукру та солі. У разі болю в суглобах виконання вправ середньої інтенсивності, окрім поштовхів, може допомогти зберегти гнучкість суглобів і м’язову силу.
Нарешті, оскільки хвороба Бехчета може викликати тривогу та зміну самооцінки людини, психологічна підтримка може допомогти краще прийняти хворобу та якомога краще справлятися з нею щодня.