Що таке хвороба Бехчета?

Що таке хвороба Бехчета?

Хвороба Бехчета - захворювання, пов'язане із запаленням кровоносних судин. В основному це проявляється афтами в ротовій порожнині або на статевих органах, а також ураженням очей, шкіри або суглобів. Більш серйозні прояви включають неврологічні або травні пошкодження, венозний тромбоз і артеріальні аневризми, а також певні офтальмологічні пошкодження, які можуть спричинити сліпоту. Лікування переважно симптоматичне і може включати колхіцин і кортикостероїди з імунодепресантами або без них при більш тяжких проявах.

Що таке хвороба Бехчета?

Це захворювання вперше було описано дерматологом Бехчетом у 1934 році. Воно означає запальний розлад, який може включати васкуліт, тобто запалення артерій і/або вен малого або великого калібру. , а також тромбози, тобто тромби, які також утворюються в артеріях і/або венах.

Хвороба Бехчета переважає в Середземноморському басейні та в Японії. Воно вражає як чоловіків, так і жінок, але у чоловіків протікає важче. Зазвичай це відбувається у віці від 18 до 40 років і може спостерігатися у дітей. 

Він розвивається стрибками, що чергуються з періодами ремісії. Іноді це може призвести до летального результату внаслідок неврологічних ускладнень, судинних (розрив аневризми) або шлунково-кишкових розладів. У великої кількості пацієнтів з часом настає ремісія.

Які причини хвороби Бехчета?

Причина хвороби Бехчета невідома. 

Можуть бути задіяні імунологічні тригери, включаючи аутоімунні тригери, а також вірусні (наприклад, вірус герпесу) або бактеріальні (наприклад, стрептококи). Алель HLA-B51 є основним фактором ризику. Дійсно, носії цього алелю мають ризик розвитку захворювання в 1,5-16 разів вищий порівняно з неносіями.

Які симптоми хвороби Бехчета?

Клінічні прояви хвороби Бехчета різноманітні і можуть призвести до порушення повсякденної діяльності. До них належать:

  • пошкодження шкіри, такі як виразки в ротовій порожнині, присутні в 98% випадків, генітальні афти, наявні в 60% випадків і переважно розташовані у чоловіків на мошонці, псевдофолікуліт, шкірно-підшкірні вузли, присутні в 30-40% випадків;
  • ураження суглобів, наприклад, артралгія та запальний олігоартрит великих суглобів (колінних, гомілковостопних), присутні в 50% випадків;
  • пошкодження м'язів, досить рідко;
  • ураження очей, таке як увеїт, гіпопіон або хоріоїдит, що спостерігається в 60% випадків і викликає серйозні ускладнення, такі як катаракта, глаукома, сліпота;
  • неврологічне ураження присутнє в 20% випадків. Загострення часто починаються з лихоманки та головного болю. До них відносять менінгоенцефаліт, ураження черепних нервів, тромбофлебіт церебральних синусів;
  • ураження судин: венозний тромбоз, часто поверхневий, присутній у 30-40% випадків; пошкодження артерій, рідко, наприклад запальний артеріїт або аневризми;
  • серцеві розлади, рідкісні, такі як міокардит, ендокардит або перикардит; 
  • шлунково-кишкові розлади, рідкісні в Європі, вони проявляються абдомінальним дискомфортом, болем у животі та діареєю з кишковими виразками, подібними до спалахів хвороби Крона або виразкового коліту;
  • можливі інші рідкісні розлади, зокрема ниркові та тестикулярні.

Як лікувати хворобу Бехчета?

Ліків від хвороби Бехчета немає. Доступні методи лікування спрямовані на контроль захворювання шляхом зменшення запалення.

Лікування хвороби Бехчета є мультидисциплінарним (лікар загальної практики, офтальмолог, терапевт тощо). Лікування залежить від клінічних проявів:

  • колхіцин (від 1 до 2 міліграмів на день) залишається основою лікування, особливо при пошкодженні шкіри та суглобів. Його може бути достатньо при легких формах;
  • неврологічне, очне та судинне ураження потребує системного лікування кортикостероїдами або імунодепресантами (циклофосфамід, азатіоприн, мікофенолат мофетил, метотрексат);
  • при деяких важких очних формах можна застосовувати альфа-інтерферон шляхом підшкірних ін’єкцій;
  • антитіла проти TNF альфа все частіше використовуються при важких формах захворювання або формах, стійких до попереднього лікування;
  • можуть бути корисними місцеві методи лікування, зокрема очні форми (очні краплі на основі кортикостероїдів у поєднанні з очними краплями для розширення зіниці з метою запобігання ускладненням увеїту);
  • пероральні антикоагулянти, призначені для розрідження крові, використовуються для лікування тромбозу.

Одночасно рекомендується відмовитися від куріння, оскільки тютюн є фактором ризику загострення судинних захворювань. Прийом кортикостероїдів, особливо у високих дозах, повинен супроводжуватися дієтою з низьким вмістом цукру та солі. У разі болю в суглобах виконання вправ середньої інтенсивності, окрім поштовхів, може допомогти зберегти гнучкість суглобів і м’язову силу.

Нарешті, оскільки хвороба Бехчета може викликати тривогу та зміну самооцінки людини, психологічна підтримка може допомогти краще прийняти хворобу та якомога краще справлятися з нею щодня.

залишити коментар