Синдром Веста, який також називають інфантильними спазмами, є рідкісною формою епілепсії у немовлят і дітей, яка починається на першому році життя, зазвичай у віці від 4 до 8 місяців. Характеризується спазмами, зупинкою або навіть регресом психомоторного розвитку малюка і порушенням мозкової діяльності. Прогноз дуже різноманітний і залежить від основних причин спазмів, яких може бути декілька. Це може спричинити серйозні рухові та інтелектуальні наслідки та прогресувати до інших форм епілепсії.

Спазми є першими драматичними проявами синдрому, хоча змінена поведінка дитини могла передувати їм незадовго. Зазвичай вони виникають між 3 і 8 місяцями, але в рідкісних випадках захворювання може бути раніше або пізніше. Дуже короткі скорочення м’язів (одна-дві секунди), окремі, найчастіше після пробудження або після їжі, поступово змінюються спалахами спазмів, які можуть тривати 20 хвилин. Очі іноді закочуються назад під час нападу.

Спазми - це лише видимі ознаки постійного порушення діяльності мозку, що пошкоджує його, що призводить до затримки психомоторного розвитку. Таким чином, поява спазмів супроводжується застоєм або навіть регресом вже набутих психомоторних здібностей: такі взаємодії, як посмішки, захоплення та маніпуляції предметами... Електроенцефалографія виявляє хаотичні мозкові хвилі, які називаються гіпсаритмією.

Спазми викликані неправильною діяльністю нейронів, що вивільняють раптові та аномальні електричні розряди. Багато основних розладів можуть бути причиною синдрому Веста і можуть бути виявлені принаймні у трьох чвертей уражених дітей: родова травма, вади розвитку головного мозку, інфекції, метаболічні захворювання, генетичні дефекти (наприклад, синдром Дауна), нервово-шкірні розлади ( хвороба Бурневіля). Останнє є найпоширенішим розладом, відповідальним за синдром Веста. Інші випадки називають «ідіопатичними», оскільки вони відбуваються без видимих ​​причин, або «криптогенними», тобто, ймовірно, пов’язаними з аномалією, яку ми не знаємо, як визначити.

Синдром Веста не заразний. Хлопчиків воно вражає трохи частіше, ніж дівчаток. Це пояснюється тим, що одна з причин захворювання пов’язана з генетичним дефектом, пов’язаним з Х-хромосомою, який частіше вражає чоловіків, ніж жінок.

Захворювання неможливо виявити до появи перших симптомів. Стандартне лікування полягає в щоденному прийомі протиепілептичного препарату всередину (найчастіше призначають Вігабатрин). Його можна комбінувати з кортикостероїдами. Хірургічне втручання може бути проведене, але у виняткових випадках, коли синдром пов’язаний із локалізованими ураженнями мозку, їх видалення може покращити стан дитини.

Прогноз дуже різноманітний і залежить від основних причин синдрому. Тим краще, якщо на момент появи перших спазмів немовля вже старе, лікування раннє, а синдром ідіопатичний або криптогенний. У 80% постраждалих дітей виникають наслідки, іноді незворотні та більш-менш серйозні: психомоторні розлади (затримка мови, ходьби тощо) та поведінки (замкненість у собі, гіперактивність, дефіцит уваги тощо). (1) Діти з синдромом Веста часто схильні до наступних епілептичних захворювань, таких як синдром Леннокса-Гасто (SLG).