Васкуліт дрібних капілярів

Васкуліт дрібних капілярів

Васкуліт дрібних капілярів  

Це велика група васкулітів стінки артеріол, венул або капілярів, прогноз яких дуже різноманітний залежно від того, чистий чи системний шкірний васкуліт.

Найпоширенішим клінічним аспектом є пурпура (багряні плями, які не бліднуть при натисканні), випинання та інфільтрація, особливо в нижніх кінцівках, що посилюється під час стояння, яка може мати кілька форм (петехіальна та екхімотична, некротична, пустульозна…) або ліведо, утворюючи на ніжках пурпурну сіточку (livedo reticularis) або цятку (livedo racemosa). Також можна спостерігати феномен Рейно (кілька пальців біліють на морозі).

Пурпура та ліведо можуть бути пов’язані з іншими ураженнями шкіри (папули, вузлики, некротичні ураження, кровоточиві бульбашки), фіксованою кропив’янкою, яка не свербить.

Наявність проявів поза шкірою є фактором тяжкості, що свідчить про наявність ураження судин в органах:

  • болі в суглобах,
  • біль у животі, чорний стілець, порушення транзиту,
  • периферична нейропатія
  • набряки нижніх кінцівок,
  • Гіперкров'яний тиск,
  • труднощі з диханням, астма, кров’яний кашель…

Лікар призначає обстеження, спрямовані на виявлення причини та ознак серйозності: аналіз крові з підрахунком кров’яних тілець, пошук запалень, печінкові та ниркові проби тощо, пошук крові в калі та рентген за контрольними точками ( рентген легенів при утрудненому диханні тощо).

Васкуліт, спровокований інфекцією:

  • бактеріальні: стрептококи, грамнегативні коки (гонокок і менінгокок)
  • вірусні: гепатит, інфекційний мононуклеоз, ВІЛ та ін.
  • паразитарні: малярія...
  • грибкові: Candida albicans …

Васкуліт, пов'язаний з імунологічними порушеннями

  • Тип II (змішана моноклональна) і III (змішана поліклональна) кріоглобулінемія, пов’язана з аутоімунним захворюванням, інфекцією (особливо гепатитом С) або захворюванням крові
  • Гіпокомплементемія (уртикарний васкулярит Мака Даффі)
  • Гіперглобулінемія (фіолетовий гіперглобуліном Вальденстрема)
  • Коннективіт: вовчак, синдром Гужеро-Шьогрена, ревматоїдний артрит…
  • Васкуліти захворювань крові та злоякісні пухлини
  • Лейкемія, лімфома, мієлома, рак
  • Васкуліт, пов’язаний з ANCA (антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла)   

Micro Poly Angéite або MPA

Мікрополіангіїт (МПА) — це системний некротичний ангеїт, клінічні ознаки якого дуже схожі на ознаки ПАН.

MPA асоціюється з ANCA типу антимієлопероксидази (анти-MPO) і, як правило, призводить до швидко прогресуючого гломерулонефриту та ураження легень, яких немає при PAN.

Лікування MPA, як і PAN, починається з кортикостероїдної терапії, іноді в поєднанні з імунодепресантами (зокрема, циклофосфаном).

Хвороба Вегенера

Гранулематоз Вегенера – це васкуліт, початок якого зазвичай характеризується ЛОР-симптомами або симптомами з боку органів дихання (синусит, пневмопатія тощо), резистентними до лікування антибіотиками.

Класично дифузне ураження ЛОР-органів (деструктивний пансинусит), легенів (вузлики паренхіми) і нирок (імунний некротичний гломерулонефрит із півмісяцевою формою) призводить до класичної тріади гранулематозу Вегенера.

Шкірно-слизова оболонка вражає приблизно 50% пацієнтів: пурпура (багряні плями, які не зникають при натисканні), опуклі та інфільтровані, папули, підшкірні вузлики, виразки шкіри, пустули, везикули, гіперпластичний гінгівіт…

ANCA є діагностичним та еволюційним тестом для гранулематозу Вегенера з дифузною цитоплазматичною флуоресценцією (c-ANCA), дрібнозернистою з перинуклеарним посиленням та/або суто перинуклеарною флуоресценцією (p-ANCA).

Лікування гранулематозу Вегенера, яке іноді можна вважати невідкладною медичною допомогою, повинно проводитися в умовах спеціалізованої лікарні за допомогою комбінації кортизону та перорального циклофосфаміду.

Хвороба Черга і Штрауса

Астма є основним і раннім критерієм цього васкуліту, якому вона передує в середньому за 8 років до появи перших ознак васкуліту (невропатія, розлади синусів тощо) і зберігається після цього.

Аналізи крові показують, зокрема, явне збільшення кількості еозинофільних полінуклеарних лейкоцитів

Лікування хвороби Чарга і Штрауса починається з кортикостероїдної терапії, іноді в поєднанні з імунодепресантами (особливо циклофосфаном).

Думка нашого лікаря    

Інфільтрована пурпура (багряні, дещо товсті плями, які не зникають під час натискання пальцем) є основною ознакою васкуліту.

На жаль, ця ознака не завжди присутня, а мінливість неспецифічних клінічних ознак часто ускладнює діагностику для лікарів.

Подібним чином часто важко знайти причину для лікування васкуліту дрібних судин, який, безумовно, є найважливішим випадком, що зустрічається в сучасній практиці, порівняно з васкулітами середніх і великих судин: приблизно половина васкулітів дрібних судин. судини не мають причини, знайденої під час біологічних та радіологічних досліджень, які проводить лікар для встановлення етіології. Ми часто говоримо про «алергічний васкуліт» або «васкуліт гіперчутливості», а точніше «шкірний васкуліт дрібних судин ідіопатичного калібру».

Доктор Людовік Руссо, дерматолог

 

пам'ятки

Французька група з вивчення васкуліту: www.vascularites.org

Dermatonet.com, інформаційний сайт про шкіру, волосся та красу від дерматолога

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

залишити коментар