Васкуліт середніх судин

Вузликовий навколоартеріїт або ПАН

Вузликовий періартеріїт (PAN) — це дуже рідкісний некротичний ангеїт, який може вражати багато органів, причина якого недостатньо відома (деякі форми, як вважають, пов’язані з вірусом гепатиту B).

У хворих часто погіршується загальний стан зі схудненням, підвищенням температури тіла тощо.

Біль у м'язах присутній у половині випадків. Вони інтенсивні, дифузні, спонтанні або викликані тиском, що може прибити пацієнта до ліжка через інтенсивність болю та виснаження м’язів…

Суглобовий біль переважає у великих периферичних суглобах: колінних, гомілковостопних, ліктьових і зап’ясткових.

Часто спостерігається ураження нервів, яке називається мультиневритом, яке вражає кілька нервів, наприклад сідничний, зовнішній або внутрішній підколінний, променевий, ліктьовий або серединний нерв, і часто пов’язане з дистальним сегментарним набряком. Нелікований неврит з часом призводить до атрофії м’язів, іннервованих ураженим нервом.

Рідше васкуліт також може вражати мозок, що може призвести до епілепсії, геміплегії, інсульту, ішемії або крововиливу.

Наявною ознакою на шкірному рівні є пурпура (багряні плями, які не тьмяніють при натисканні), які випинаються та інфільтруються, особливо в нижніх кінцівках або ливедо, утворюючи різного роду сіточки (livedo reticularis) або цятки (livedo racemosa) багряного кольору на шкірі. ноги. Ми також можемо спостерігати феномен Рейно (кілька пальців біліють на морозі) або навіть гангрену пальців рук або ніг.

Орхіт (запалення яєчка) є одним із найбільш типових проявів ПАН, викликаного васкулітом тестикулярної артерії, що може призвести до некрозу яєчка.

Біологічний запальний синдром присутній у більшості пацієнтів з ПАН (підвищення швидкості осідання понад 60 мм протягом першої години, С-реактивного білка тощо), великою гіпереозинофілією (збільшення кількості еозинофільних полінуклеарних лейкоцитів).

Інфекція гепатиту B призводить до наявності антигену HBs приблизно у ¼-1/3 пацієнтів

Ангіографія виявляє мікроаневризми та стеноз (зменшення калібру або звуження) судин середнього калібру.

Лікування ПАН починається з кортикостероїдної терапії, іноді в поєднанні з імунодепресантами (особливо циклофосфамідом).

Біотерапія має місце в лікуванні ПАН, зокрема ритуксимаб (анти-CD20).

Хвороба Бюргера

Хвороба Бюргера або облітеруючий тромбангіїт — ангііт, що вражає сегменти дрібних і середніх артерій і вен нижніх і верхніх кінцівок, викликаючи тромбоз і реканалізацію уражених судин. Це захворювання частіше зустрічається в Азії та серед євреїв-ашкеназі.

Це трапляється у молодих пацієнтів (менше 45 років), часто курців, які починають проявляти прояви артеріїту в ранньому віці (ішемія пальців рук або ніг, переміжна кульгавість, ішемічні артеріальні виразки або гангрена ніг тощо).

Артеріографія виявляє пошкодження дистальних артерій.

Лікування передбачає повну відмову від куріння, яке є поштовхом і загостренням захворювання.

Лікар призначає судинорозширювальні та антиагреганти, наприклад аспірин

Може знадобитися операція з реваскуляризації.

Хвороба Кавасакі

Хвороба Кавасакі або «адено-шкірно-слизовий синдром» — це васкуліт, який вибірково вражає територію коронарних артерій, відповідальних, зокрема, за коронарні аневризми, що може бути джерелом смертності, особливо у дітей віком від 6 місяців до 5 років, з максимальною частотою у віці 18 місяців.

Хвороба протікає в три фази протягом декількох тижнів

Гостра фаза (тривалістю 7-14 днів): лихоманка з висипом і появою «вишневих губ», «полуничного язика», «виколаних» двостороннім кон'юнктивітом очей, «невтішної дитини», набряком і почервонінням рук і ніг. В ідеалі лікування слід починати на цьому етапі, щоб зменшити ризик серцевих наслідків

Підгостра фаза (від 14 до 28 днів), що призводить до лущення м’якоті пальців рук і ніг, що починається навколо нігтів. Саме на цьому етапі формуються аневризми коронарних судин

Реконвалесцентна фаза, як правило, безсимптомна, але під час якої можуть виникнути раптові серцеві ускладнення внаслідок утворення коронарних аневризм у попередній фазі.

Іншими ознаками є пелюшковий висип, яскраво-червоний з десквамативним нальотом, серцево-судинні ознаки (шуми в серці, серцевий галоп, порушення електрокардіограми, перикардит, міокардит…), травні (діарея, блювота, біль у животі…), неврологічні (асептичний менінгіт, судоми). , параліч), сечовий (стерильний гній у сечі, уретрит), поліартрит…

Значне запалення в крові демонструється швидкістю осідання понад 100 мм за першу годину та дуже високим вмістом С-реактивного білка, помітним збільшенням полінуклеарних лейкоцитів понад 20 елементів/мм000 і збільшенням кількості тромбоцитів.

Лікування базується на внутрішньовенному введенні імуноглобулінів (в/в Ig) якомога раніше, щоб обмежити ризик коронарної аневризми. Якщо ВВІГ неефективний, лікарі застосовують внутрішньовенне введення кортизону або аспірину.