Пригнічення кісткового мозку - це зменшення кількості клітин крові. Це може стосуватися рівня еритроцитів, лейкоцитів і/або тромбоцитів. Можуть виникнути загальна втома, слабкість, повторні інфекції та аномальна кровотеча. Ми часто говоримо про ідіопатичну апластичну анемію, оскільки в більшості випадків її походження невідоме.

Визначення апластичної анемії

Аплазія кісткового мозку - це патологія кісткового мозку, тобто захворювання, що вражає місце вироблення клітин крові. Цей синтез сильно порушується, що призводить до зменшення кількості клітин у крові.

Нагадуємо, що існують різні типи клітин крові: еритроцити (еритроцити), лейкоцити (лейкоцити) і тромбоцити (тромбоцити). Як і всі клітини, вони природно оновлюються. Нові клітини крові постійно синтезуються кістковим мозком зі стовбурових клітин. У разі апластичної анемії стовбурові клітини зникають. 

Наслідки апластичної анемії

Наслідки можуть відрізнятися від людини до людини. Зменшення кількості кров'яних тілець може бути поступовим або раптовим, більш-менш вираженим. Крім того, на різні типи клітин не обов’язково впливають однаково.

Таким чином, можна виділити:

• анемія, зниження кількості еритроцитів, які відіграють ключову роль у транспортуванні кисню в організмі;
• лейкопенія, падіння кількості лейкоцитів, які беруть участь в імунному захисті організму;
• тромбоцитопенія, падіння рівня тромбоцитів у крові, яке, як відомо, має важливе значення для явища коагуляції у разі травми.

Причини апластичної анемії

У переважній більшості випадків походження цієї патології кісткового мозку невідоме. Ми говоримо про ідіопатичну апластичну анемію.

Тим не менш, дослідження, як правило, показують, що апластична анемія є наслідком аутоімунного явища. У той час як імунна система зазвичай знищує патогени, вона атакує здорові клітини, необхідні для нормального функціонування організму. У разі апластичної анемії імунна система руйнує стовбурові клітини, необхідні для виробництва нових клітин крові.

Діагностика апластичної анемії

Діагноз спочатку базується на загальному аналізі крові (CBC) або загальному аналізі крові. Аналіз крові береться для визначення рівня різних типів клітин (еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів).

Якщо рівень ненормальний, можна провести додаткові тести для підтвердження діагнозу апластичної анемії. Наприклад :

• мієлограма, тест, який передбачає видалення частини кісткового мозку для аналізу;
• біопсія кісткового мозку, тест, який видаляє частину кісткового мозку та кістки.

Люди, уражені апластичною анемією

Обидві статі однаково схильні до захворювання. Це також може виникнути в будь-якому віці. Однак спостерігалося два піки частоти, які спостерігалися між 20 і 25 роками та після 50 років.

Ця патологія залишається рідкою. У Європі та Сполучених Штатах його захворюваність (кількість нових випадків на рік) становить 1 на 500 осіб, а його поширеність (кількість осіб, уражених цим захворюванням у певній популяції в певний час) становить 000 на кожного.

Ця патологія кісткового мозку може характеризуватися зниженням в крові рівня еритроцитів (анемія), лейкоцитів (лейкопенія) і / або тромбоцитів (тромбоцитопенія). Симптоми апластичної анемії залежать від типу уражених клітин крові.

Загальна втома та слабкість, пов’язані з анемією

Анемія характеризується дефіцитом еритроцитів. Це може викликати такі симптоми, як:

• блідість шкіри і слизових оболонок;
• втома;
• запаморочення ;
• задишка;
• серцебиття при навантаженні.

Інфекційний ризик лейкопенії

Лейкопенія призводить до зниження кількості лейкоцитів. Організм втрачає здатність захищатися від атак патогенів. Повторні інфекції можуть відбуватися на різних рівнях організму.

Кровотечі внаслідок тромбоцитопенії

Тромбоцитопенія, або зменшення кількості тромбоцитів, впливає на явище коагуляції. Можлива поява кровотечі різного ступеня інтенсивності. Вони можуть призвести до:

• кровотечі з носа і ясен;
• синці і синці, що з’являються без видимих ​​причин.

Лікування апластичної анемії залежить від її еволюції. Хоча інколи достатньо простого медичного нагляду, у більшості випадків необхідно лікування.

На сьогоднішній день можна розглянути два терапевтичних варіанти лікування апластичної анемії:

• імуносупресивне лікування, яке базується на препаратах, здатних пригнічувати імунну систему з метою обмеження або навіть припинення руйнування стовбурових клітин;
• трансплантація кісткового мозку, яка передбачає заміну хворого кісткового мозку здоровим кістковим мозком, взятим від відповідального донора.

Хоча трансплантація кісткового мозку в даний час є найефективнішим методом лікування апластичної анемії, ця операція розглядається лише за певних умов. Це важке лікування, яке не позбавлене ризику післяопераційних ускладнень. Загалом трансплантація кісткового мозку призначається пацієнтам віком до 40 років із важкою формою аплазії кісткового мозку.

Для лікування симптомів апластичної анемії може бути запропоновано підтримуюче лікування. Наприклад :

• антибіотики для запобігання або лікування певних інфекцій;
• переливання еритроцитів при анемії;
• трансфузії тромбоцитів при тромбоцитопенії.

На сьогодні запобіжний захід не визначено. У більшості випадків причина апластичної анемії невідома.