Моноклональна гаммопатія (ГМ) визначається наявністю в сироватці крові та/або сечі моноклонального імуноглобуліну. Це може бути пов’язано зі злоякісною гемопатією, інакше її називають моноклональною гаммопатією невизначеного значення (GMSI).

Для діагностики мікробіологічні дослідження дозволяють виявити моноклональний імуноглобулін у надлишку. Клінічні, біологічні та рентгенологічні прояви можуть вказувати на гемопатію, тоді як діагноз GMSI є диференційним діагнозом.

Визначення

Моноклональна гаммопатія (ГМ) визначається наявністю в сироватці крові та/або сечі моноклонального імуноглобуліну. Імуноглобуліни — це білки плазми крові людини, які мають імунні властивості. Вони синтезуються в плазматичних клітинах, клітинах лімфоїдної системи, що утворюються в селезінці та лімфатичних вузлах. Отже, GM свідчить про проліферацію клону плазматичних клітин, що продукують моноклональний імуноглобулін.

типи

ГМ можна розділити на 2 категорії:

• Моноклональні гаммопатії, пов'язані з гематологічними злоякісними новоутвореннями
• Моноклональні гаммопатії невизначеного значення (GMSI)

Проєкти

Для моноклональних гаммопатій, пов’язаних із злоякісними гемопатіями, основними причинами є:

• Множинна мієлома: пухлина кісткового мозку, що утворюється з проліферації аномальних плазматичних клітин
• Макроглобулінемія (хвороба Вальденстрема): наявність аномальних кількостей макроглобуліну в плазмі
• B лімфома

GMSI може бути пов'язаний з різними незлоякісними патологіями:

• Аутоімунні захворювання (ревматоїдний поліарит, синдром Шегрена, системний вовчак)
• Вірусні інфекції (мононуклеоз, вітряна віспа, ВІЛ, гепатит С)
• Бактеріальні інфекції (ендокардит, остеомієліт, туберкульоз)
• Паразитарні інфекції (лейшманіоз, малярія, токсоплазмоз)
• Хронічні захворювання, такі як хронічний холецистит (запалення жовчного міхура)
• Різні інші захворювання, такі як сімейна гіперхолестеринемія, хвороба Гоше, саркома Капоші, лишай, захворювання печінки, міастенія (порушення передачі нервових імпульсів від нерва до м’яза), анемія або тиреотоксикоз

Діагностичний

Часто ГМ виявляється випадково, під час лабораторних досліджень, які проводяться з інших причин.

Для виявлення надмірної кількості моноклонального агента найбільш корисними тестами є:

• Електрофорез сироваткових білків: методика, що дозволяє ідентифікувати та розділяти білки сироватки під дією електричного поля.
• Імунофіксація: метод, що дозволяє виявити та типувати моноклональні імуноглобуліни
• Імуноглобуліновий аналіз: процес, який відокремлює білки від плазми та ідентифікує їх на основі виявлених імунологічних реакцій, які вони викликають

Потім проводиться діагностика, яка шукає причину ГМ. Різні клінічні, біологічні або радіологічні прояви повинні свідчити про множинну мієлому:

• Втрата ваги, запальний біль у кістках, патологічні переломи
• Анемія, гіперкальціємія, ниркова недостатність

На гемопатію відразу вказують інші прояви:

• Лімфаденопатія, спленомегалія
• Зміни в формулі крові: анемія, тромбоцитопенія, надмірний лімфоцитоз.
• Синдром гіперв'язкості

GMSI визначається як GM без будь-яких клінічних або лабораторних ознак гематологічної злоякісності. У клінічній рутині це діагноз виключення. Критерії, які використовуються для визначення GMSI:

• Норма моноклонального компонента <30 г/л 
• Відносна стабільність у часі моноклонального компонента 
• Нормальний рівень інших імуноглобулінів у сироватці крові
• Відсутність деструктивних ушкоджень кісткової тканини, анемії та порушення роботи нирок

Частота GMSI зростає з віком від 1% у 25 років до більш ніж 5% після 70 років.

GMSI зазвичай протікає безсимптомно. Однак моноклональне антитіло може зв’язуватися з нервами та викликати оніміння, поколювання та слабкість. Люди з цим захворюванням частіше мають руйнування кісткової тканини та переломи.

Коли ГМ пов’язаний з іншим захворюванням, симптоми є симптомами захворювання.

Крім того, моноклональні імуноглобуліни можуть викликати відносно рідкісні ускладнення:

• Амілоїдоз: відкладення фрагментів моноклональних білків у різних органах (нирках, серці, нервах, печінці), що може бути причиною недостатності цих органів.
• Синдром гіперв'язкості плазми: він відповідає за розлади зору, неврологічні симптоми (головний біль, запаморочення, сонливість, розлади пильності) і геморагічні ознаки
• Кріоглобулінемія: захворювання, викликані наявністю в крові імуноглобулінів, які випадають в осад при температурі нижче 37 °. Вони можуть викликати шкірні прояви (пурпуру, феномен Рейно, некроз кінцівок), поліартралгії, неврити та клубочкові нефропатії.

Для IMG не рекомендується лікування. Нещодавні дослідження показують, що IMGT з пов’язаною втратою кісткової маси може отримати користь від лікування бісфосфонатами. Кожні 6-12 місяців пацієнти повинні проходити клінічне обстеження та проводити електрофорез білків сироватки та сечі для оцінки прогресування захворювання.

В інших випадках лікування полягає в лікуванні причини.

У частці до 25% випадків спостерігається еволюція GMSI до злоякісного гематологічного захворювання. Люди з GMSI приблизно двічі на рік проходять фізичні аналізи, аналізи крові та іноді сечі, щоб перевірити можливе прогресування ракового захворювання. Якщо прогресування виявлено на ранній стадії, симптоми та ускладнення можна запобігти або вилікувати раніше.