Хвороба Дюпюітрена

Хвороба Дюпюітрена

What is it?

Хвороба Дюпюітрена - це прогресуюче захворювання, яке викликає прогресуюче та незмінне згинання одного або кількох пальців кисті. Ця хронічна контрактура вражає переважно четвертий і п’ятий пальці. У важкій формі напад інвалідизує (коли палець сильно складений на долоні), але в цілому безболісний. Походження цієї хвороби, названої на честь барона Гійома де Дюпюітрена, який описав її в 1831 році, досі невідомо. Може знадобитися хірургічне втручання, щоб відновити здатність ураженого пальця рухатися, але рецидиви є поширеними.

Симптоми

Хвороба Дюпюітрена характеризується потовщенням тканини між шкірою та сухожиллями на долоні на рівні пальців (долонна фасція). Розвиваючись (часто нерівномірно, але неминуче), він «скручує» палець або пальці до долоні та перешкоджає їхньому розгинанню, але не згинанню. Прогресуюча ретракція тканин розпізнається на око по утворенню «тяжів».

Часто перші симптоми хвороби Дюпюітрена з’являються приблизно у віці 50 років. Слід зазначити, що у жінок хвороба розвивається пізніше, ніж у чоловіків. Як би там не було, чим раніше напад, тим важливішим він стане.

Можуть бути уражені всі пальці кисті, але в 75% випадків ураження починається з четвертого та п’ятого пальців. (1) Це набагато рідше, але хвороба Дюпюітрена може вражати тильні сторони пальців, підошви ніг (хвороба Леддерхоза) і чоловічу стать (хвороба Пейроні).

Витоки захворювання

Походження хвороби Дюпюітрена досі невідоме. Воно частково (якщо не повністю) має генетичне походження, часто страждають кілька членів сім’ї.

Фактори ризику

Споживання алкоголю та тютюну визнано фактором ризику, так само як спостерігається, що деякі захворювання іноді пов’язані з хворобою Дюпюітрена, такі як епілепсія та діабет. У медичному світі тривають суперечки щодо впливу біомеханічної роботи як фактора ризику хвороби Дюпюітрена. Справді, наукові дослідження, проведені серед працівників фізичної праці, вказують на зв’язок між впливом вібрації та хворобою Дюпюітрена, але фізична діяльність не визнається – досі – як причина чи фактор ризику. (2) (3)

Профілактика та лікування

Причини захворювання невідомі, лікування на сьогоднішній день не існує, крім хірургічного. Дійсно, коли ретракція перешкоджає повному розгинанню одного або кількох пальців, розглядається операція. Він призначений для відновлення діапазону рухів ураженого пальця та обмеження ризику поширення на інші пальці. Простий тест полягає в тому, щоб уміти повністю покласти руку на рівну поверхню. Вид втручання залежить від стадії захворювання.

  • Розтин вуздечок (апоневротомія): виконується під місцевою анестезією, але є ризик пошкодження судин, нервів і сухожиль.
  • Видалення вуздечок (апоневректомія): операція триває від 30 хвилин до 2 годин. При важких формах абляція супроводжується пересадкою шкіри. Перевагою цієї «важчої» хірургічної процедури є обмеження ризику рецидиву, але недоліком є ​​значні естетичні наслідки.

Оскільки хвороба є прогресуючою, а хірургічне втручання не усуває її причини, ризик рецидиву високий, особливо у випадку апоневротомії. Рівень рецидивів коливається від 41% до 66% залежно від джерел. (1) Але можна повторити кілька втручань протягом хвороби.

Після операції пацієнт повинен кілька тижнів носити ортез — пристрій, який утримує прооперований палець у розгинанні. Його розробляє ерготерапевт. Потім призначається реабілітація пальців, щоб відновити діапазон рухів пальця. Операція несе ризик у 3% випадків виявлення трофічних розладів (погана васкуляризація) або альгодистрофії. (IFCM)

залишити коментар