Дерматоміозит

Дерматоміозит

What is it?

Дерматоміозит - хронічне захворювання, яке вражає шкіру та м'язи. Це аутоімунне захворювання, походження якого досі невідоме, класифікується в групі ідіопатичних запальних міопатій, поряд, наприклад, з поліміозитом. Патологія розвивається роками з сприятливим прогнозом, при відсутності серйозних ускладнень, але може порушувати моторику пацієнта. За оцінками, 1 з 50 до 000 з 1 людей живе з дерматоміозитом (його поширеність), а кількість нових випадків щорічно становить від 10 до 000 на мільйон населення (його захворюваність). (1)

Симптоми

Симптоми дерматоміозиту подібні або подібні до симптомів інших запальних міопатій: ураження шкіри, м'язовий біль і слабкість. Але кілька елементів дозволяють відрізнити дерматоміозит від інших запальних міопатій:

  • Злегка припухлі червоні та багряні плями на обличчі, шиї та плечах зазвичай є першими клінічними проявами. Характерно можливе пошкодження повік у вигляді окулярів.
  • М’язи уражаються симетрично, починаючи від тулуба (черевний прес, шия, трапецієподібний м’яз…), а в деяких випадках досягають рук і ніг.
  • Висока ймовірність бути пов'язаним з раком. Цей рак зазвичай починається через місяці або роки після захворювання, але іноді відразу після появи перших симптомів (також трапляється безпосередньо перед ними). Найчастіше це рак молочної залози або яєчників у жінок і легенів, простати та яєчок у чоловіків. Джерела не погоджуються щодо ризику розвитку раку для людей з дерматоміозитом (10–15% для одних, одна третина для інших). На щастя, це не стосується юнацької форми захворювання.

МРТ і біопсія м’язів підтвердять або спростують діагноз.

Витоки захворювання

Нагадаємо, що дерматоміозит - це захворювання, яке відноситься до групи ідіопатичних запальних міопатій. Прикметник «ідіопатичний» означає, що їх походження невідоме. Таким чином, на сьогоднішній день ні причина, ні точний механізм захворювання невідомі. Ймовірно, це буде результатом поєднання генетичних факторів і факторів навколишнього середовища.

Однак ми знаємо, що це аутоімунне захворювання, тобто воно викликає порушення імунного захисту, аутоантитіла повертаються проти організму, в даному випадку проти певних клітин м’язів і шкіри. Зауважте, однак, що не всі люди з дерматоміозитом виробляють ці аутоантитіла. Наркотики також можуть бути тригерами, як і віруси. (1)

Фактори ризику

Жінки хворіють на дерматоміозит частіше, ніж чоловіки, приблизно в два рази частіше. Це часто буває при аутоімунних захворюваннях, не знаючи причини. Хвороба може виникнути в будь-якому віці, але спостерігається, що вона проявляється переважно між 50 і 60 роками. Що стосується ювенільного дерматоміозиту, то зазвичай він проявляється у віці від 5 до 14 років. Слід підкреслити, що це захворювання не є ні заразним, ні спадковим.

Профілактика та лікування

За відсутності можливості впливати на (невідомі) причини захворювання, лікування дерматоміозиту спрямоване на зменшення/усунення запалення шляхом введення кортикостероїдів (кортикостероїдна терапія), а також на боротьбу з виробленням аутоантитіл за допомогою імуномодулюючі або імунодепресивні препарати.

Ці методи лікування дозволяють обмежити біль і пошкодження м’язів, але можуть виникнути ускладнення у випадку раку та різних розладів (серцевих, легеневих тощо). Ювенільний дерматоміозит може викликати серйозні проблеми з травленням у дітей.

Пацієнти повинні захищати шкіру від ультрафіолетових променів сонця, які можуть посилити ураження шкіри, за допомогою одягу та/або сильного захисту від сонця. Як тільки діагноз буде встановлено, пацієнт повинен проходити регулярні скринінгові тести на рак, пов’язаний із захворюванням.

залишити коментар