Колагеноз: визначення, причини, оцінка та лікування

Колагеноз: визначення, причини, оцінка та лікування

Термін «колагеноз» об’єднує набір аутоімунних захворювань, що характеризуються запальним та імунологічним ураженням сполучної тканини, гіперактивністю імунної системи, переважанням у жінок, асоціацією з антинуклеарними антитілами та поширенням уражень. Оскільки сполучна тканина присутня в усьому тілі, всі органи схильні до більш-менш пов’язаного ураження, отже, велика різноманітність симптомів, які можуть бути результатом колагенозу. Метою їхнього управління є контроль активності захворювання та зниження його до мінімально можливого рівня.

Що таке колагеноз?

Колагенози, які також називаються коннективітами або системними захворюваннями, об’єднують набір рідкісних хронічних аутоімунних запальних захворювань, що є результатом аномального утворення колагену в тканинах, багатих на міжклітинний матрикс, а саме в сполучних тканинах.

Колаген є найбільш поширеним білком в нашому організмі. Це дозволяє нашим органам і нашому тілу бути стабільними, не будучи занадто жорсткими, але в той же час достатньо гнучкими. Виділяється клітинами сполучної тканини колаген взаємодіє з великою кількістю інших молекул, утворюючи волокна та виробляючи фіброзну тканину з підтримуючими та стійкими до розтягування властивостями.

Переважаючи у жінок, колагенази здатні досягати всіх органів (травної системи, м'язів, суглобів, серця, нервової системи). Тому його прояви так само численні, як і кількість уражених органів. Іноді це дуже сильно погіршує якість життя. Результат цих захворювань залежить головним чином від ураження життєво важливих органів.

Найбільш відомим колагенозом є системний червоний вовчак (СЧВ). До колагенозів також відносять такі захворювання:

  • ревматоїдний артрит;
  • окулоуретро-синовіальний синдром (ОУС);
  • спондилоартропатії (особливо анкілозуючий спондиліт);
  • хвороба Хортона;
  • гранулематоз Вегенера;
  • кореневищний псевдополіартрит;
  • склеродермія;
  • змішане системне захворювання або синдром Шарпа;
  • тромботична мікроангіопатія;
  • вузликовий періартеріїт;
  • синдром Гужеро-Шьогрена;
  • дерматоміозит;
  • дерматополіміозит;
  • хвороба Бехчета;
  • саркоїдоз;
  • гістіоцитоз;
  • хвороба Стіла;
  • періодичні хвороби;
  • хвороби перевантаження та деякі метаболічні захворювання;
  • хронічні захворювання печінки;
  • захворювання еластичної тканини;
  • вроджені або набуті захворювання сироваткового комплементу;
  • склеродермія;
  • синдром Черга-Стросса;
  • системні васкуліти та ін.

Які причини колагенозу?

Вони досі невідомі. Ймовірно, є порушення імунної системи, про що свідчить кров пацієнтів, наявність аномальних антитіл, які називаються аутоантитілами або антинуклеарними антитілами, спрямованих проти власних складових клітин організму. Певні антигени системи гістосумісності (HLA) легше виявляються під час певних захворювань або в певних сім'ях, які частіше страждають, що свідчить про стимулюючу роль генетичного фактора.

Які симптоми колагенозу?

Оскільки сполучна тканина присутня по всьому тілу, всі органи, ймовірно, будуть уражені більш-менш пов’язаним чином, отже, широкий спектр симптомів, які можуть виникнути в результаті нападів:

  • суглобовий;
  • шкірний;
  • серцевий;
  • легенева;
  • печінковий;
  • нирковий;
  • центральний або периферичний нерв;
  • судинний;
  • травний.

Еволюція колагенозу часто набуває форми рецидивів, часто пов’язаних із запальним синдромом, і дуже варіабельна індивідуально. Неспецифічні симптоми проявляються різного ступеня:

  • лихоманка (легка лихоманка);
  • зменшення викидів;
  • хронічна втома;
  • зниження працездатності;
  • труднощі з концентрацією уваги;
  • чутливість до сонця і світла;
  • алопеція;
  • чутливість до холоду;
  • сухість у носі/роті/вагіні;
  • ураження шкіри;
  • втрата ваги ;
  • болі в суглобах ;
  • біль запалення м'язів (міалгія) і суглобів (артралгія).

Іноді у пацієнтів немає інших симптомів, крім болю в суглобах і втоми. Тоді ми говоримо про недиференційований коннективіт. Іноді з'являються симптоми різних захворювань сполучної тканини. Це називається синдромом перекриття.

Як діагностувати колагеноз?

Через можливість ураження багатьох органів важливо, щоб різні медичні дисципліни тісно співпрацювали. Діагноз ґрунтується на анамнезі, тобто історії хворої людини, та її клінічному огляді з метою виявлення симптомів, які часто зустрічаються при одному чи кількох із цих захворювань.

Оскільки колагенази характеризуються виробленням великої кількості антинуклеарних антитіл, дослідження на ці аутоантитіла в крові є важливим елементом у встановленні діагнозу. Однак наявність цих аутоантитіл не завжди є синонімом колагенази. Іноді також необхідно взяти зразок тканини або біопсію. Рекомендується звернення до фахівця для підтвердження діагнозу та початку відповідного лікування.

Як лікувати колагеноз?

Метою лікування колагенозу є контроль активності захворювання та зниження її до мінімально можливого рівня. Лікування підбирається залежно від типу діагностованого колагенозу та уражених органів. Кортикостероїди (кортизон) і анальгетики часто використовують в якості першої лінії для припинення рецидивів і заспокоєння хворобливих проявів. Може знадобитися додавання імунодепресанта перорально або ін’єкційно. Лікування також може включати внутрішньовенні ін’єкції імуноглобулінів або методи очищення плазми (плазмаферез) у лікарняних умовах. Деякі пацієнти, наприклад хворі на вовчак, також можуть отримати користь від протималярійного лікування.

залишити коментар