Хвороба Шарко, яка також називається бічним аміотрофічним склерозом (БАС), є нейродегенеративним захворюванням. Поступово досягає нейрони і призводить до м'язової слабкості з наступним паралічем. Тривалість життя пацієнтів залишається дуже короткою. Англійською мовою її також називають хворобою Лу Геріга, на честь відомого бейсболіста, який страждає на цю хворобу. Назва «Шарко» походить від французького невролога, який описав це захворювання.

Нейрони, уражені хворобою Шарко, — це мотонейрони (або рухові нейрони), відповідальні за передачу інформації та наказів руху від мозку до м’язів. Нервові клітини поступово дегенерують, а потім гинуть. Тоді довільні м’язи більше не контролюються мозком і не стимулюються. У неактивному стані вони в кінцевому підсумку не функціонують і атрофуються. На початку цього прогресуюче неврологічне захворювання, постраждала людина страждає від скорочень м’язів або слабкості в кінцівках, руках або ногах. Деякі мають проблеми з мовленням.

Досягнення верхній руховий нейрон в основному проявляється уповільненням рухів (брадикінезією), зниженням координації та спритності та ригідністю м’язів із спастичностю. Досягнення нижній руховий нейрон проявляється в основному м'язовою слабкістю, судомами і атрофією м'язів, що призводить до паралічу.

Хвороба Шарко може ускладнювати ковтання та заважати людям правильно харчуватися. Хворі люди можуть тоді страждати від недоїдання або стати неправильним шляхом (= нещасний випадок, пов’язаний з проковтуванням твердої або рідини через дихальні шляхи). У міру прогресування захворювання може вражати м’язи, необхідні для дихання.

Таким чином, після 3-5 років еволюції хвороба Шарко може спричинити дихальну недостатність, яка може призвести до смерті. Захворювання, яке вражає чоловіків трохи частіше, ніж жінок (1,5 до 1), зазвичай починається приблизно у 60 років (від 40 до 70 років). Його причини невідомі. У кожному десятому випадку підозрюється генетична причина. Причина виникнення захворювання, ймовірно, залежить від різних факторів, екологічних і генетичних.

Немає ніякого без лікування хвороби Шарко. Лікарський засіб, рилузол, дещо уповільнює прогресування хвороби, причому ця еволюція дуже варіюється від однієї людини до іншої і навіть у одного пацієнта від одного періоду до іншого. У деяких хвороба, яка не впливає на органи чуття (зір, дотик, слух, нюх, смак), іноді може стабілізуватися. ALS вимагає дуже ретельного моніторингу. Лікування полягає в основному в полегшенні симптомів захворювання.

Поширеність цього захворювання

За даними асоціації з дослідження хвороби Шарко, захворюваність на хворобу Шарко становить 1,5 нових випадки на рік на 100 жителів. Або близько до 1000 нових випадків на рік у Франції.

Діагностика хвороби Шарко

Діагноз БАС допомагає диференціювати це захворювання від інших неврологічних захворювань. Іноді це важко, зокрема тому, що в крові немає специфічного маркера захворювання і тому, що на початку захворювання клінічні ознаки не обов’язково дуже чіткі. Невролог шукатиме, наприклад, ригідність м’язів або судоми.

Діагноз також може включати a електроміограма, обстеження, яке дозволяє візуалізувати електричну активність у м’язах, МРТ для візуалізації головного та спинного мозку. Також можуть бути призначені аналізи крові та сечі, особливо для виключення інших захворювань, які можуть мати симптоми, схожі з БАС.

Еволюція цього захворювання

Отже, хвороба Шарко починається з м’язової слабкості. Найчастіше в першу чергу уражаються руки і ноги. Потім м'язи язика, рота, потім дихальні.

Причини хвороби Шарко

Як було сказано, причини наразі невідомі приблизно в 9 з 10 випадків (від 5 до 10% випадків є спадковими). Було досліджено кілька шляхів, які могли б пояснити появу хвороби: аутоімунне захворювання, хімічний дисбаланс… На даний момент безуспішно.