У 80% пацієнтів хвороба спочатку проявляється слабкістю м’язів стоп (= падіння стопи) і рук, а потім атрофією та паралічем. Слабкість супроводжується м'язовими судомами і спазмами, часто в руках і плечах. Також можуть бути тремтіння.

Після одного-двох років еволюції з'являються розлади бульбарного ураження (описані нижче).

У 20% пацієнтів захворювання спочатку проявляється симптомами ураження довгастого мозку, а саме утрудненим мовленням (= утрудненим мовленням, слабкий голос, приглушеність), що називається дизартрією та утрудненим жуванням і ковтанням (дисфагія). Згодом у пацієнтів з’являється описана вище м’язова слабкість кінцівок і тулуба:

• Зниження координації та спритності
• Значна втома
• схуднення
• Запор
• Біль, особливо м'язовий
• Сіалорея (гіперсалівація)
• Проблеми зі сном
• Утруднення дихання внаслідок прогресуючого паралічу дихальних м’язів грудної клітини. Це пошкодження виникає пізніше в процесі захворювання
• Порушення когнітивних функцій проявляється у 30-50% пацієнтів, найчастіше мінімальні зміни в особистості, дратівливість, нав'язливість, зниження самокритичності та проблеми з організацією та виконанням завдань. Приблизно в 15% випадків спостерігається лобно-скронева деменція зі значною дезорганізацією та розгальмуванням.

Люди в групі ризику

Чоловіки страждають трохи більше, ніж жінки.

Фактори ризику

Існують спадкові форми хвороби Шарко (приблизно 10% випадків). Вік також є фактором ризику.