Рейєвий синдром

Рейєвий синдром

What is it?

Синдром Рейє — рідкісне незапальне захворювання, яке може спричинити серйозні пошкодження печінки та мозку. Якщо хворобу не лікувати швидко, вона може спричинити незворотні пошкодження головного мозку або навіть смертельні для людини.

Суб'єкти, які найчастіше страждають від синдрому Рейє, - це діти та молоді люди віком до 20 років. Проте вже були виявлені випадки захворювання у літніх людей. (1)

Поширеність цієї патології у Франції (кількість випадків захворювання в даний час, в даній популяції) становить 0.08 випадків на 100 дітей.

У Сполучених Штатах було висунуто причинно-наслідковий зв'язок між прийомом аспірину та розвитком синдрому Рея.

Потім цю кореляцію було оцінено у Франції (між 1995 і 1996 роками). Останній дозволив переписати 8 дітей віком до 15 років, які страждають на цей синдром і приймають аспірин. Тим не менш, дослідження співвідношення користі та ризику аспірину не було ефективним, незважаючи на попередження. Особлива увага при призначенні аспірину стосується дітей з вірусними захворюваннями, такими як вітряна віспа, грип та ін.

У цьому сенсі ANSM (Національне агентство охорони здоров’я та медицини) встановило той факт, що ацетилсаліцилову кислоту (аспірин) не слід призначати дітям, які страждають від цього типу вірусу, якщо всі інші заходи не дали результатів. . Крім того, у разі блювання, неврологічних розладів, порушень свідомості або ненормальної поведінки це лікування слід припинити. (3)

Симптоми

Симптоми, які найчастіше асоціюються з синдромом Рейє: (1)

– блювання без основної причини;

– лінощі: відсутність інтересу, ентузіазму та енергії;

– сонливість;

– почастішання дихання;

– епілептичні припадки.

Ці «загальні» симптоми часто з’являються лише через кілька днів після вірусної інфекції.

У деяких випадках ці ранні симптоми можуть прогресувати до більш серйозних: (1)

– розлади особистості: дратівливість, збудження, агресивна поведінка тощо;

– стан сплутаності свідомості та тривоги, який іноді може бути пов’язаний з галюцинаціями;

– втрата свідомості, яка може призвести до коми.

При підозрі на цей синдром у дитини необхідно якомога раніше звернутися до лікаря.

Хоча ці типи симптомів не обов'язково пов'язані з синдромом Рея, необхідно перевірити гіпотезу, щоб підтвердити чи ні розвиток патології. У цьому випадку необхідно обов’язково попередити лікаря про можливий прийом аспірину в дитинстві, який може бути пов’язаний з розвитком цього синдрому. Крім того, якщо дитині раніше не було призначено прийом аспірину, можливість розвитку захворювання можна виключити. (1)

Витоки захворювання

Точне походження синдрому Рея наразі невідоме. Однак більшість випадків захворювання стосується дітей та молодих людей (віком до 20 років), які одужують від вірусної інфекції, зокрема грипу чи вітряної віспи. Крім того, цим пацієнтам був призначений аспірин для лікування цієї вірусної інфекції. У цьому сенсі лікування аспірином вірусу робить його найбільш часто зустрічається причиною.

 Додатковим елементом у розвитку цієї патології є невеликі структури всередині клітин: мітохондрії, які пошкоджуються.


Ці клітинні структури забезпечують енергію, необхідну для розвитку клітини. Вони особливо важливі для правильного функціонування печінки. Дійсно, мітохондрії також фільтрують токсини з кровотоку, а також беруть участь у регуляції цукру в крові (рівня цукру) в організмі.

У контексті, коли ці регуляторні процеси печінки зазнають впливу, печінка може бути зруйнована. Руйнування печінки виникає в результаті виробництва токсичних хімічних речовин. Проходячи через кров, ці токсини можуть пошкодити весь організм і, зокрема, мозок. (1)

Інші захворювання також можуть бути причиною симптомів, пов'язаних із синдромом Рея. У цьому сенсі діагноз цього типу синдрому може бути виключений за певних обставин. Ці інші патології включають:

– менінгіт: запалення захисних оболонок головного і спинного мозку;

– енцефаліт: запалення головного мозку;

– хвороби, що об’єднують порушення обміну речовин, що впливають на хімічні реакції організму. Найбільш поширеним є: ацил-КоА дегідрогеназа середнього ланцюга (MCADD).

Фактори ризику

Основним фактором ризику синдрому Рейє є прийом аспірину під час лікування грипоподібної вірусної інфекції або вітряної віспи у дітей або молодих людей.

Профілактика та лікування

Діагностика цього захворювання починається з диференціальної діагностики з огляду на симптоми, які виявляє пацієнт, а також його анамнез, зокрема щодо прийому аспірину під час лікування вірусної інфекції.

Аналіз крові та сечі також може дозволити діагностувати синдром Рейє в тому сенсі, що характерні для патології токсини можуть бути виявлені в цих рідинах організму. Наявність цих шкідливих для організму речовин є джерелом порушення нормальної роботи печінки.

Об'єктом демонстрації синдрому можуть бути і інші тести:

– сканер, що дозволяє виділити будь-який набряк мозку;

– люмбальна пункція, під час якої із спинного мозку береться спинномозкова рідина та аналізується на наявність бактерій чи вірусів;

– біопсія печінки, під час якої береться зразок тканини печінки та досліджується під мікроскопом, щоб визначити наявність або відсутність клітин, пов’язаних із синдромом Рейє.

Лікувати захворювання необхідно відразу ж після постановки діагнозу.

Мета лікування полягає в тому, щоб мінімізувати симптоми та дозволити життєво важливим органам виконувати свої функції, а також захистити мозок від можливого пошкодження, яке може спричинити хвороба.

Велику кількість препаратів можна вводити, зазвичай внутрішньовенно, наприклад:

– електролітів і рідин, що дають змогу відновити баланс солей, мінералів і поживних речовин в організмі (особливо глікемії в крові);

– діуретики: допомагають печінці в її функціонуванні;

– детоксикатори аміаку;

– протисудомні засоби, при лікуванні епілептичних нападів.

Респіраторна допомога також може бути призначена в умовах, коли дитині важко дихати.

Як тільки набряк мозку спадає, інші життєво важливі функції організму зазвичай повертаються до норми. (1)

залишити коментар