Нейробластома є однією з найпоширеніших солідних пухлин у дітей. Ми говоримо про екстрацеребральну злоякісну пухлину, оскільки вона починається в нервовій системі, але не локалізується в головному мозку. Залежно від конкретного випадку можна розглянути кілька варіантів лікування.

Визначення нейробластоми

Нейробластома є різновидом раку. Ця злоякісна пухлина має особливість розвитку на рівні нейробластів, які є незрілими нервовими клітинами симпатичної нервової системи. Останній є одним із трьох стовпів вегетативної нервової системи, яка керує мимовільними функціями організму, такими як дихання та травлення.

Нейробластома може розвинутися в дуже різних частинах тіла. Однак цей вид раку найчастіше з’являється в черевній порожнині на рівні надниркових залоз (розташованих над нирками), а також уздовж хребта. Рідше вона може виникати в області шиї, грудної клітки або таза (малого тазу).

Розростаючись, нейробластома може викликати метастази. Це вторинні види раку: клітини первинної пухлини вислизають і колонізують інші тканини та/або органи.

Класифікація нейробластомів

Раки можна класифікувати за багатьма параметрами. Наприклад, визначення стадії допомагає оцінити ступінь раку. У разі нейробластоми використовуються два типи стадіювання.

Перший етап є найбільш часто використовуваним. Він класифікує нейробластоми від стадій 1 до 4, а також включає певну стадію 4s. Це класифікація за ступенем тяжкості, від найменш тяжкої до найважчої:

• 1-3 стадії відповідають локалізованим формам;
• 4 стадія позначає метастатичні форми (міграція ракових клітин і колонізація інших структур в організмі);
• 4s стадія – специфічна форма, що характеризується метастазами в печінці, шкірі та кістковому мозку.

Друга стадія також має 4 стадії: L1, L2, M, MS. Це дозволяє не тільки диференціювати локалізовану (L) від метастатичної (M) форми, а й враховувати певні хірургічні фактори ризику.

Причини виникнення нейробластоми

Як і багато інших типів раку, нейробластоми мають походження, яке ще повністю не встановлено.

На сьогоднішній день було помічено, що розвиток нейробластоми може бути викликаний різними рідкісними захворюваннями або сприяти їм:

• нейрофіброматоз 1 типу або хвороба Реклінгхаузена, яка є аномалією розвитку нервової тканини;
• хвороба Гіршпрунга, яка є наслідком відсутності нервових гангліїв у стінці кишки;
• Синдром Ондіна, або синдром вродженої центральної альвеолярної гіповентиляції, який характеризується вродженою відсутністю центрального контролю дихання та дифузним ураженням вегетативної нервової системи.

У рідкісних випадках нейробластому також спостерігали у людей з:

• синдром Беквита-Відемана, який характеризується надмірним ростом і вродженими дефектами;
• Синдром Ді-Джорджа, вроджений дефект хромосом, який зазвичай призводить до вад серця, лицьового дисморфізму, затримки розвитку та імунодефіциту.

Діагностика нейробластоми

Цей вид раку можна запідозрити за певними клінічними ознаками. Діагноз нейробластоми може бути підтверджений і поглиблений:

• аналіз сечі, який оцінює рівні певних метаболітів, екскреція яких збільшується під час нейробластоми (наприклад, гомованілова кислота (HVA), ванілілмигдальна кислота (VMA), дофамін);
• візуалізація первинної пухлини за допомогою УЗД, КТ або МРТ (магнітно-резонансна томографія);
• Сцинтиграфія MIBG (метайодобензилгуанідин), що відповідає візуалізаційному тесту в ядерній медицині;
• біопсія, яка полягає у взятті шматка тканини для аналізу, особливо якщо є підозра на рак.

Ці тести можна використовувати для підтвердження діагнозу нейробластоми, вимірювання її ступеня та перевірки наявності або відсутності метастазів.

Нейробластоми найчастіше виникають у немовлят і маленьких дітей. На них припадає 10% дитячих онкологічних захворювань і 15% злоякісних пухлин у дітей до 5 років. Щороку у Франції виявляється близько 180 нових випадків.

• Безсимптомно: нейробластома може залишитися непоміченою, особливо на ранніх стадіях. Перші симптоми нейробластоми найчастіше спостерігаються, коли пухлина поширюється.
• Локалізований біль: розвиток нейробластоми часто супроводжується болем в ураженій області.
• Місцевий набряк: на ураженій ділянці може з’явитися шишка, шишка або припухлість.
• Зміна загального стану: нейробластома порушує правильне функціонування нервової системи, що може спричинити втрату апетиту, втрату ваги, уповільнення росту.

На сьогоднішній день можна реалізувати три основних способи лікування:

• операція з видалення пухлини;
• променева терапія, яка використовує радіацію для знищення ракових клітин;
• хіміотерапія, яка використовує хімічні речовини для обмеження росту ракових клітин.

Після лікування, згаданого вище, можна пересадити стовбурові клітини, щоб відновити належне функціонування організму.

Імунотерапія - це новий спосіб лікування раку. Це може бути доповненням або альтернативою згаданим вище методам лікування. Ведеться багато досліджень. Метою імунотерапії є стимуляція імунного захисту організму для боротьби з розвитком ракових клітин.

Походження нейробластом залишається недостатньо вивченим донині. Запобіжний захід визначити не вдалося.

Профілактика ускладнень залежить від ранньої діагностики. Іноді нейробластому можна визначити під час антенатального УЗД. В іншому випадку пильність є важливою після народження. Необхідний регулярний медичний контроль за дитиною.