Холестеатома складається з утворення, що складається з епідермальних клітин, розташованих за барабанною перетинкою, які поступово проникають у структури середнього вуха, поступово пошкоджуючи їх. Холестеатома найчастіше виникає після хронічної інфекції, яка залишилася непоміченою. Якщо вчасно не лікувати, це може знищити середнє вухо та призвести до глухоти, інфекції або паралічу обличчя. Він також може поширюватися на внутрішнє вухо і викликати запаморочення, навіть на структури мозку (менінгіт, абсцес). Діагноз ґрунтується на виявленні білуватої маси в зовнішньому слуховому проході. Сканування каменю завершує оцінку, висвітлюючи розширення цієї маси всередині структур вуха. Холестеатома вимагає швидкого лікування. Це повністю видаляється під час операції, проходячи через задню частину вуха. Може бути показано повторне хірургічне втручання, щоб переконатися у відсутності рецидиву та реконструювати кісточки на відстані.

Холестеатома була вперше описана в 1683 році під назвою «карієс вуха» Джозефом Дюверні, батьком отології, галузі медицини, що спеціалізується на діагностиці та лікуванні захворювань. людського вуха.

Холестеатома визначається наявністю епідермісу, тобто шкіри, всередині порожнин середнього вуха, в барабанній перетинці, за барабанною перетинкою та/або в соскоподібному відростку, ділянках, які зазвичай позбавлені шкіри.

Це накопичення шкіри, яке виглядає як кіста або кишеня, заповнена шкірними лусочками, поступово збільшуватиметься в розмірах, що призведе до хронічної інфекції середнього вуха та руйнування навколишніх кісткових структур. Тому холестеатому називають небезпечним хронічним отитом.

Існує два типи холестеатоми:

• набута холестеатома: це найпоширеніша форма. Він утворюється з ретракційної кишені барабанної перетинки, яка поступово вторгається в соскоподібний відросток і середнє вухо, руйнуючи структури, що контактують з ним;
• вроджена холестеатома: це становить від 2 до 4% випадків холестеатоми. Він походить від ембріологічного залишку шкіри в середньому вусі. Ця решта поступово вироблятиме нові уламки шкіри, які накопичуватимуться в середньому вусі, часто в передній частині, і спочатку створюватимуть невелику масу білястого вигляду за барабанною перетинкою, яка залишилася неушкодженою, найчастіше у дітей або молодих дорослих, без особливі симптоми. Якщо її не виявити, ця пухлина поступово збільшуватиметься і поводитиметься як набута холестеатома, викликаючи втрату слуху, а потім і інші симптоми залежно від пошкодження вуха. Коли холестеатома викликає виділення, вона вже досягла запущеної стадії.

Холестеатома найчастіше розвивається після рецидивуючих вушних інфекцій через порушення роботи євстахієвої труби, відповідальної за барабанну кишеню. У цьому випадку холестеатома відповідає кульмінації еволюції нестабільної ретракційної кишені.

Існують інші менш поширені причини холестеатоми, такі як:

• травматична перфорація барабанної перетинки;
• травма вуха, така як розлом скелі;
• операції на вусі, такі як тимпанопластика або хірургія отосклерозу.

Нарешті, рідше, у випадку вродженої холестеатоми, вона може бути присутнім від народження.

Холестеатома відповідає за:

• відчуття закладеності вуха;
• рецидивуючий односторонній отит у дорослих або дітей;
• Повторна одностороння оторея, тобто хронічні гнійні виділення з вуха, жовтуватого кольору з неприємним запахом (запах «старого сиру»), не купіровані медикаментозним лікуванням або профілактикою суворої акваторії;
• вушна біль, тобто біль у вусі;
• оторагія, тобто кровотеча з вуха;
• запальні поліпи барабанної перетинки;
• прогресуюче зниження слуху: незалежно від того, з’являється воно на початку або має змінний розвиток, порушення слуху часто стосується лише одного вуха, але може бути двостороннім. Ця приглухуватість спочатку проявляється у вигляді серозного отиту. Воно може погіршитися в результаті повільного руйнування кісткової тканини ланцюга кісточок, що контактує з ретракційною кишенею, яка розвивається в холестеатому. Нарешті, у довгостроковій перспективі зростання холестеатоми може знищити внутрішнє вухо і, отже, спричинити повну глухоту або кофоз;
• лицьовий параліч: нечастий, відповідає стражданню лицевого нерва, що контактує з холестеатомою;
• відчуття запаморочення та порушення рівноваги: ​​нечасто, пов’язані з відкриттям внутрішнього вуха холестеатомою;
• рідкісні серйозні інфекції, такі як мастоїдит, менінгіт або абсцес головного мозку, після розвитку холестеатоми в скроневій області мозку біля вуха.

Діагноз холестеатоми базується на:

• отоскопія, тобто клінічний огляд, проведений за допомогою мікроскопа фахівцем-лор-спеціалістом, який дає можливість діагностувати виділення з вуха, отит, ретракційну кишеню або кісту шкіри, єдиний клінічний аспект, що підтверджує наявність холестеатоми;
• аудіограма або вимірювання слуху. На початку захворювання порушення слуху локалізуються переважно в середньому вусі. Тому класично виявляється чиста кондуктивна втрата слуху, пов’язана з модифікацією барабанної перетинки або прогресуючим руйнуванням ланцюжка кісточок у середньому вусі. Тоді крива кісткової провідності, яка перевіряє внутрішнє вухо, є абсолютно нормальною. Поступово, з часом і зростанням холестеатоми, може спостерігатися зниження кісткової провідності, відповідальне за так звану «змішану» глухоту (сенсоневральна втрата слуху, пов’язана з кондуктивною втратою слуху) і значною мірою сприяти початку деструкції. внутрішнього вуха, що вимагає негайного лікування;
• скальне сканування: його необхідно систематично вимагати для хірургічного лікування. Візуалізуючи помутніння з опуклими краями в відділах середнього вуха з наявністю кісткової деструкції при контакті, це рентгенологічне дослідження дає можливість підтвердити діагноз холестеатоми, уточнити її поширення та виявити можливі ускладнення;
• МРТ може знадобитися особливо у випадку сумнівів щодо рецидиву після лікування.

Коли діагноз холестеатоми підтверджується, єдиним можливим лікуванням є її видалення хірургічним шляхом.

Цілі втручання

Метою втручання є повна абляція холестеатоми зі збереженням або покращенням слуху, рівноваги та функції обличчя, якщо це дозволяє її розташування в середньому вусі. Вимоги, пов'язані з видаленням холестеатоми, іноді можуть пояснити неможливість зберегти або поліпшити слух або навіть погіршення слуху після операції.

Можливе проведення декількох видів хірургічного втручання:

• тимпанопластика закритою технікою; 
• тимпанопластика відкритою технікою;
• петро-соскоподібний заглиблення.

Вибір між цими різними методами приймається та обговорюється з ЛОР-хірургом. Це залежить від кількох факторів:

• розширення холестеатоми;
• стан слуху;
• анатомічна конформація;
• бажання відновити водні види діяльності;
• можливості медичного спостереження;
• операційний ризик тощо.

Проведення втручання

Це виконується під загальною анестезією, ретро-аурикулярною, тобто через задню частину вуха, під час короткого перебування в лікарні протягом кількох днів. Лицьовий нерв контролюється безперервно протягом всієї операції. Втручання полягає в тому, щоб після видалення холестеатоми, направленої на анатомо-патологічне дослідження, залишити якомога менше залишків і реконструювати барабанну перетинку за допомогою хряща, взятого з трагальної області, тобто з передньої частини слухового проходу. зовнішній, або на задній частині раковини вушної раковини.

Реконвалесценція та післяопераційне спостереження

У разі ланцюжка кісточок, пошкоджених холестеатомою, якщо вухо не надто інфіковане, під час першого хірургічного втручання проводиться відновлення слуху шляхом заміни зруйнованої кісточки протезом.

Через високу ймовірність рецидиву холестеатоми необхідно регулярно проводити клінічний і радіологічний моніторинг (КТ та МРТ). Необхідно повторно побачити пацієнта через 6 місяців після операції та систематично призначати візуалізаційне обстеження через 1 рік. У разі відсутності відновлення слуху, сумнівного рентгенологічного зображення або на користь рецидиву, аномальної отоскопії або погіршення слуху, незважаючи на задовільну реконструкцію останнього, потрібне повторне хірургічне втручання. запланувати через 9-18 місяців після першого, щоб перевірити відсутність залишкової холестеатоми та спробувати покращити слух.

Якщо повторне втручання не планується, проводиться щорічний клінічний моніторинг протягом кількох років. Остаточним лікуванням вважається відсутність рецидиву більше 5 років після останнього хірургічного втручання.