Холангіокарцинома - рак жовчних проток. Він впливає на епітелій внутрішньо- або позапечінкового жовчного дерева, тобто тканини, що складається з тісно розташованих клітин, які утворюють набір каналів для збору жовчі. Жовч — жовтувата в’язка рідина, що виробляється печінкою, тому можливий розвиток внутрішньо- або позапечінкових захворювань.

Незважаючи на досі маловідому поширеність цього захворювання, на холангіокарциному припадає майже 3% випадків раку шлунково-кишкового тракту та приблизно 10-15% гепато-біліарних злоякісних новоутворень. У розвитку даної патології спостерігається незначне переважання чоловіків. Крім того, хвороба розвивається в середньому між 50 і 70 роками.

Походження розвитку цієї пухлини досі неясно. Тим не менш, здається, що його поява є спорадичною, тобто вражає лише певних осіб у популяції без існування визначеного «ланцюжка передачі». (1)

Цей рак може розвинутися при:

– внутрішньопечінкові жовчні протоки. Ці шляхи складаються з малих проток (канальців), оселедцевих проток і жовчних проток. Цей набір каналів об’єднується, щоб утворити спільний лівий і правий канали. Вони залишають печінку, у свою чергу, утворюючи загальну позапечінкову протоку. Особлива форма пухлини, що вражає місце з’єднання правої та лівої печінкових проток, називається: пухлина Клацкіна;

– позапечінкові жовчні протоки, які складаються з головної жовчної протоки та додаткової жовчної протоки.

Симптоми, пов'язані з цим типом раку, відрізняються залежно від внутрішнього або позапечінкового ураження. Крім того, клінічні прояви зазвичай з'являються, коли захворювання знаходиться на запущеній стадії свого розвитку.

Це рідкісне захворювання з частотою 1 на 100 осіб. (000)

Симптоми захворювання проявляються на запущеній стадії і відрізняються в залежності від локалізації пухлини.

Дійсно, у випадку, коли пухлина є позапечінковою, супутніми симптомами є: (1)

– холестатичні прояви: прозорий стілець, жовтяниця, темна сеча, свербіж тощо;

- дискомфорт;

- втрата ваги;

- відчуття втоми і слабкості.

У контексті внутрішньопечінкового ураження хвороба визначається більше через дискомфорт і специфічні абдомінальні симптоми, такі як:

- втрата ваги;

– анорексія;

– біль у животі.

Інші симптоми також можуть бути пов’язані із захворюванням: (2)

- лихоманка ;

– свербить;

– біль у верхній правій частині живота.

Хвороба визначається в кілька стадій: (3)

– 1а стадія: рак локалізується всередині жовчних проток;

– стадія 1b: рак починає поширюватися і поширюється по лімфатичних судинах;

– 2 стадія: рак починає поширюватися по тканинах (в основному печінці) і лімфатичних судинах;

– 3 стадія: рак присутній у формі метастазів у більшості кровоносних і лімфатичних судин;

– 4 стадія: рак поширюється на всі органи.

Точна причина раку жовчних шляхів досі невідома. Однак фактори ризику розвитку холангіокарциноми краще вивчені.

Рак виникає внаслідок мутацій всередині носія генетичної інформації клітин: ДНК.

Ці генетичні мутації в клітинах призводять до посиленого розвитку та неконтрольованого росту клітин, що призводить до утворення клітинного скупчення, яке називається пухлиною.

Якщо рак не діагностовано вчасно та/або не розпочато своєчасне лікування, пухлина може збільшитися та поширитися безпосередньо на інші частини тіла або by кровотік. (3)

Холангіокарцинома характеризується пухлиною, що вражає жовчні протоки. Це зазвичай розвивається повільно, і його еволюція до метастатичного стану також повільна.

Крім того, скринінг захворювання часто проводиться на запущеній стадії пухлини.

Пухлина може рости на будь-якому рівні вздовж жовчної протоки і блокувати відтік жовчі.

Хоча точне походження захворювання досі невідоме, багато факторів ризику, пов’язаних із захворюванням, є явними. Зокрема, це стосується: (2)

• наявність кіст в жовчних протоках;
• хронічне запалення жовчних проток або печінки;
• первинний і вторинний склерозуючий холангіт (некротизуюче запалення жовчних проток, що викликає їх звуження і порушує нормальний відтік жовчі);
• виразковий коліт (хронічне запальне захворювання товстого кишечника);
• хронічне тифоносійство (розвиток черевного тифу, походження якого походить від інфекційного агента і може передаватися від однієї людини до іншої);
• паразитарні інфекції шляхом Opisthochis viverrini пара Clonorchis sinensis ;
• опромінення торотрастом (контрастною речовиною, яка використовується в рентгенівських знімках).

 Інші особисті фактори також беруть участь у розвитку цього типу пухлини: (3)

• вік; у людей старше 65 років ризик розвитку захворювання вище;
• вплив певних хімічних речовин. Вплив торотрастом є найбільш показовим прикладом. Дійсно, було доведено, що вплив цього хімічного агента, який широко використовувався в рентгенографії до його заборони в 1960-х роках, підвищує ризик розвитку холангіокарциноми. Інші хімічні речовини також сприяють збільшенню ризику розвитку хвороби, такі як азбест або ПХБ (поліхлоровані біфеніли). Перший тривалий час використовувався як вогнезахисний матеріал у будівництві, будівництві та промисловості. ПХБ також часто використовувалися в промисловості та будівництві. Зараз ці хімічні речовини підлягають суворим нормам;
• наявність гепатиту В або С;
• наявність цирозу;
• зараження ВІЛ (вірусом імунодефіциту людини);
• діабет I і II типу;
• ожиріння;
• тютюн.

Для діагностики захворювання необхідно провести різні скринінгові тести на рак жовчних проток. (3)

• аналіз крові використовується в діагностиці холангіокарциноми. Насправді, коли пухлина розвивається в жовчних протоках, ракові клітини виділяють певні характерні хімічні речовини, які можна ідентифікувати за допомогою аналізу крові. Однак ці маркери також можуть бути звільнені за інших умов. Наявність цих речовин систематично не пов'язана з розвитком раку жовчних проток;
• сканер жовчних проток дозволяє отримати зображення внутрішньої частини цієї частини тіла, щоб виявити будь-які відхилення;
• томографія за допомогою серії рентгенівських знімків печінки дозволяє більш детально проаналізувати цей орган за допомогою 3-вимірних зображень;
• МРТ (магнітно-резонансна томографія), що використовує систему магнітних полів і радіохвиль для отримання зображення внутрішньої частини печінки;
• ретроградна холангіопанкреатографія ендоскопія є засобом виділення більш детальних аномалій жовчних проток;
• також використовується черезшкірна черезпечінкова холангіографія для отримання детального огляду жовчного міхура;
• біопсія дозволяє підтвердити діагноз.

Більшість випадків раку жовчних проток неможливо вилікувати. Однак лікування захворювання часто залежить від симптомів.

Спостереження пацієнтів здійснюється завдяки мультидисциплінарній команді, що складається з групи спеціалістів (хірурги, онкологи, радіологи, медсестри, гастроентерологи та ін.). (3)

Пропоновані методи лікування залежать від симптомів, а також прогресу раку.

На 1 і 2 стадії можливе хірургічне втручання для відновлення частини жовчного міхура, жовчних проток або печінки.

На 3 стадії шанси на успіх лікування залежать від ступеня ураження лімфатичних судин.

Нарешті, на стадії 4 рівень успіху лікування відносно низький.

Лікування захворювання може призвести до хірургічних втручань, що дозволяють відновити ракові тканини: частину жовчних проток, що містять ракові клітини, жовчний міхур, уражені деякі лімфатичні судини або навіть частину печінки.

Як правило, від 20% до 40% людей, які перенесли операцію, виживають 5 або більше років після операції.

На фоні болю в животі, жовтяниці та ін., іноді необхідна розблокування жовчних проток. Це виділення здійснюється за допомогою тонкої трубки, пропущеної через жовчні протоки.

Променева терапія не є звичайним методом лікування холангіокарциноми, однак вона може бути ефективною для зменшення симптомів, а також обмеження поширення метастазів. Існує два типи променевої терапії: зовнішня променева терапія та внутрішня променева терапія.

Крім того, променева терапія може викликати такі побічні ефекти, як нудота, блювота або навіть сильна втома.

Хіміотерапія також використовується для цілей, подібних до променевої терапії. Або для зменшення симптомів, щоб обмежити поширення пухлини та збільшити тривалість життя хворого. Хіміотерапія часто поєднується з променевою терапією. Побічні ефекти, пов’язані з хіміотерапією, також пов’язані з променевою терапією та втратою волосся.

Деякі дослідження показали переваги, пов’язані з комбінацією двох препаратів, що використовуються в хіміотерапії (цисплатин і гемцитабін).

На сьогоднішній день лікування раку жовчних проток не настільки ефективне, як лікування інших видів раку. Тому багато досліджень зосереджені на цьому типі раку, щоб знайти кращі способи лікування захворювання.

Крім того, актуальними є дослідження щодо розробки цільової терапії. Це препарати, спрямовані на певну стадію розвитку раку.