Le Синдром Гужеро-Шьогрена (вимовляється як seu-greunne), який є частиною сухих синдромів, є хронічним станом аутоімунного походження, тобто пов’язаним із реакцією імунної системи на певні складові організму, у цьому випадку залози зовнішньої секреції, що виділяють рідини в організмі. шкіри або слизових оболонок.

Його відкриття датується 1933 роком Д^r Хенрік Шегрен, шведський офтальмолог.

Його прояви пов'язані з інфільтрацією певних залоз лімфоцитами, що викликає зниження їх секреції. Найбільш часто уражаються слинні залози ротової порожнини та слізні залози, відповідальні за «сухий синдром». Ми також можемо спостерігати зменшення поту, шкірного сала, а також інфільтрацію та запалення в інших органах, таких як легені, нирки, суглоби чи дрібні судини.

Синдром Гужеро-Шьогрена — це рідкісне захворювання, яке вражає лише одного з 10 дорослих. Жінки страждають у 000 разів частіше, ніж чоловіки. Найчастіше це відбувається у віці близько 10 років, але може виникнути раніше, приблизно у віці 50 і 20 років. 

типи

Захворювання може проявлятися двома способами:

• Первинний. Синдром проявляється ізольовано. Це буває 1 раз із 2. Близько 93% постраждалих є жінки, а симптоми зазвичай з’являються приблизно у віці 50 років;
• Вторинний. Синдром пов'язаний з іншим аутоімунним розладом, найпоширенішим з яких є ревматоїдний артрит.

Проєкти

Причиною Синдром Гужеро-Шьогрена невідомий. Однак захворювання є результатом аутоімунної реакції. Причина, чому імунна система організму приходить до збою і атакувати власні тканини все ще туманно. Вивчається кілька гіпотез. На думку дослідників, цілком ймовірно, що для виникнення цього синдрому потрібні обидва генетична схильність та прибуття тригерні фактори (вірусна інфекція, гормональні зміни, стрес тощо).

Команда Симптоми

У 2/3 випадків прояви, пов'язані з ураженням екзокринних залоз, пов'язані з ураженням інших органів (це називається системним захворюванням)

Сухість очей і ротової порожнини зазвичай виникає в першу чергу. Однак у людей, у яких вже є артрит, вони з’являються пізніше. 

В очах сухість може викликати відчуття печіння або свербіння. Вранці повіки часто злипаються, а очі більш чутливі до світла.

Сухість у роті ускладнює розмову, жування та ковтання. 

Також може спостерігатися постійний сухий кашель, біль у суглобах, м’язах, втома

Синдром сухої хвороби може бути ускладнений на очному рівні блефаритом або кератитом, а на оральному рівні - пошкодженням ясен, карієсом, рухомістю зубів, афтами, вторинними інфекціями порожнини рота, зокрема мікозами. Можна спостерігати гіпертрофію привушних залоз, тимчасову чи ні.

Додаткові залозисті прояви стосуються суглобів (один з 2), синдром Рейно (пальці біліють від реакції на холод). Інші напади більш серйозні, але рідше, на рівні легенів, нирок, шкіри або периферичних нервів. 

Дуже часто спостерігається втома, яка супроводжується дифузним болем.

Діагностичний

Діагностика складна, оскільки у людини немає всіх симптомів, і вони можуть бути пов’язані з іншими захворюваннями або лікуванням.

Необхідні різні обстеження: пошук аутоантитіл у крові (анти-SS-A, анти-SS-B антитіла), оцінка вироблення слізних залоз за допомогою фільтрувального паперу (проба Ширмера), спостереження за тонкою мембраною який покриває око шляхом фарбування бенгальською трояндою та тесту слини для оцінки сухості рота та демонстрації лімфоцитарних вузликів на біопсії слини; виконується в ротових слинних залозах, цей жест не дуже агресивний і безболісний. Діагноз ґрунтується на сукупності ряду цих клінічних і біологічних ознак. 

Лікар також може запропонувати обстеження на інші локалізації захворювання або інші аутоімунні патології.

Під час діагностики лікар опитує пацієнта про загальний стан здоров’я, види ліків, які він приймає, а також про режим харчування та кількість споживаної води та іншої рідини щодня.